组织胞浆菌病引发肺泡蛋白沉着症？

时间 : 2009-06-18 09:41:31 来源：大洋网

[摘要]

肺泡蛋白沉着症推测与几方面因素有关：如大量粉尘吸入（铝，二氧化硅等），机体免疫功能下降（尤其婴幼儿），遗传因素，酗酒，微生物感染等。而对于感染，有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。例如巨细胞病毒，卡氏肺孢子虫，组织胞浆菌病感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。

治疗方法
尚未发现有效的药物。目前有效而广泛采用的为支气管肺泡灌洗，有条件应在全麻下行全肺灌洗。也可行纤支镜下分叶、分段灌洗。效果相似，但患者对纤支镜法较难耐受，不能用很大容量灌洗。

    病理改变

    巨检显示肺脏可明显变硬，重量增加。肺实变与代偿肺气肿并存。光镜下肺泡结构基本正常，肺泡内充满细颗粒状、无结构的PAS染色阳性蛋白样物质，Ⅱ型细胞增生、肥大，胞浆内板层小体增多，板层小体成同心圆状排列。巨噬细胞数目及体积也明显增加。肺间质可有纤维化出现，有作者提到锁骨上淋巴结内可查及蛋白样物质。

    流行病学

    男女之比为2～3∶1，可发生于任何年龄，多数在20～50岁之间。起病隐匿，主要症状为进行性气促。约1/3病例有低热，大部分有咳嗽，痰呈乳白色泡沫状，有时见块状、胶冻状或管型咳出。体检可有呼吸运动减弱，叩诊轻度浊音，肺内明显的病理性支气管呼吸音，偶有湿罗音。重症有杵状指、紫绀及肺动脉高压的表现。

    X线表现为肺门周围弥漫性肺泡浸润，呈蝶状，双侧不一定十分对称，极似肺水肿。

    症状

    男女之比为2～3∶1，可发生于任何年龄，多数在20～50岁之间。起病隐匿，主要症状为进行性气促。约1/3病例有低热，大部分有咳嗽，痰呈乳白色泡沫状，有时见块状、胶冻状或管型咳出。体检可有呼吸运动减弱，叩诊轻度浊音，肺内明显的病理性支气管呼吸音，偶有湿罗音。重症有杵状指、紫绀及肺动脉高压的表现。

    X线表现为肺门周围弥漫性肺泡浸润，呈蝶状，双侧不一定十分对称，极似肺水肿。

    预后
    儿童患者预后差，数年内死亡，成年人中有自愈病例，也有愈后复发患者，约半数患者为逐步进展，或并发感染、呼吸衰竭而于5～10年死亡。