儿童重叠综合征Ⅰ型的诊断分析

时间 : 2009-04-28 16:43:01 来源：转载

[摘要]

患儿女，12岁，于1997年11月24日入院。入院前10个月无明显诱因出现不规则发热，伴头痛、咽痛，逐渐出现食欲不振、易疲劳、体重减轻。入院前2～3个月皮肤出现红斑，分布于背部及四肢末端，逐渐波及面部，有痒感及僵硬感。

　　患儿女，12岁，于1997年11月24日入院。入院前10个月无明显诱因出现不规则发热，伴头痛、咽痛，逐渐出现食欲不振、易疲劳、体重减轻。入院前2～3个月皮肤出现红斑，分布于背部及四肢末端，逐渐波及面部，有痒感及僵硬感。体检：体温37.4℃，心率96次，呼吸26次，血压12/8kPa，体重20kg。神志清楚，精神萎糜。全身皮肤粗糙，可见鱼鳞样改变及脱屑，背部可见少许淡褐色斑，鼻根部、上下眼睑及面颊部有暗红色斑，对称分布。面容呆板，前额平坦发亮，双眼睑轻度水肿，鼻形尖小，口唇紧缩，唇干燥，略苍白。双手足关节、腕关节、肘关节僵硬，呈稍屈曲状，活动略受限，手指伸侧及指端皮肤充血、硬肿、变厚，有蜡样感。无雷诺现象。四肢肌力、肌张力正常。心肺检查未发现特殊异常。

　　实验室及辅助检查：血白细胞3.9×109/L，红细胞3.75×1012/L，血红蛋白93g/L，血小板160×109/L，网织红细胞0.007。尿蛋白(+)，比重1.005。血沉68mm/1h，抗Sm抗体(+)，抗uRNP抗体(+)，抗ds-DNA抗体(+)，抗DNP抗体(+)。CIC0.19(0.038～0.086)。血液流变学示全血比粘度、全血还原粘度、红细胞刚性指数均明显增高，甲皱襞微循环可见渗出和出血。心电图P-R间期延长达0.24～0.26秒。B超示双肾结构稍模糊，心内结构及血流未见异常。X线检查：双肘关节、双腕关节及掌指关节处骨质疏松，骨皮质变薄，关节面光滑，关节间隙正常。双肺纹理增多，未见实质性病变。

　　讨论　近年来重叠综合征已被公认为一组独立的结缔组织病，分为3种临床亚型：Ⅰ型为结缔组织病同时并存，Ⅱ型为不同时间或前后重叠型或移行型，Ⅲ型为不完全的重叠综合征，类似混合性结缔组织病。儿童重叠综合征尤其是系统性红斑狼疮与系统性硬化症并存者少见。根据1987年中华风湿病学会修订的SLE诊断标准及美国风湿病协会1980年制订的系统性硬化症诊断标准，该患儿有明确的系统性红斑狼疮及系统性硬化症诊断依据，故可确诊为重叠综合征Ⅰ型，并排除混合性结缔组织病。