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什么是Fanconi综合征?

时间 : 2009-03-28 13:52:42 来源:39健康网

[摘要]

  范可尼氏综合征(Fanconi syndrome,又称deToni-Debre-Fanconi综合症)是一种先天性代谢病,由于肾近球小管功能多发性障碍,在正常人中应被近球小管回吸收的物质如葡萄糖、氨基酸、尿酸、磷酸盐、重碳酸盐(钠、钾及钙盐),都在尿中大量排出,出现骨骼变化、骨龄减低和生长缓慢。   病因:可由于以下原因所致:1、原发性或遗传性。2、其他遗传并所致,如胱氨酸病、洛氏(Lowe)综合征、肝豆状核变性、色氨酸血症、遗传性乳糖不耐受、丙酮酸羧化酶缺乏等。3、异常蛋白血症,如多发性骨髓瘤、单克隆γ-球蛋白病等。4、继发性甲状旁腺机能亢进伴慢性低钙血症,如维生素D缺乏或拮抗、维生素D依赖等。5、药物或毒素,如过期四环素、3-甲基色酮、链脲霉素、胶水、庆大霉素等。6、重金属中毒,如铝、镉、汞等。7、肾小管间质疾病,如干燥综合征、髓质囊性病肾移植等。8、其他疾病,如肾病综合征、淀粉样变、骨硬化症、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。   病因治疗:可给予Cysteamin治疗胱氨酸病;青霉胺治疗肝豆状核变性;限制果糖摄入;避免金属接触中毒;积极治疗重金属中毒。   治疗:补充碳酸氢钠、钾、磷酸盐、镁和维生素D等。         推荐阅读:肾病患者求医要注意的问题 哪十种男人最易患上肾虚 六种信号暗示女人肾虚 结石,营养过剩是祸根 补肾食疗十方 肾结石患者不能吃的7类食物 食疗 驱走肾结石 肾小球肾炎“妨碍”性生活 儿童补钙 小心补出肾结石 这些食物 肾结石的罪魁祸首 肾病每月精彩热文TOP10   更多精彩内容 请点击39肾病频道   (实习编辑:陈占利)
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