首都医科大学学报990118
脊髓肿瘤约占神经外科肿瘤的10%左右，其中合并颅内压增高并以此为首发症状的约占1%[1]。现将我科收治的2例病人报告如下。
病例1，男，35岁，以头痛伴恶心、呕吐4个月，加重10 d，CT示脑积水收入院。查双侧眼底视乳头水肿，有小点状出血。颈部抵抗可疑，生理反射对称减弱，未引出病理征，肢体感觉对称存在。腰穿结果：压力2.35 kPa(240 mmH2O)，蛋白1.5 g/L，细胞数270×106 L-1，白细胞18×106 L-1。
入院后给予20%甘露醇治疗，头痛、呕吐等症状明显减轻。10 d后出现腰部疼痛且向下肢放射，急行腰部MRI检查，示腰1水平髓内占位。手术发现髓内肿瘤生长至髓外，鱼肉状。病理报告为星型细胞瘤2级。术后病人症状消失，2周后复查CT脑室有所减小。
病例2，女，41岁，主诉双下肢近端疼痛3年，突发双目失明1个月，MRI示颅内多发长T1长T2信号，以“多发硬化”收入院。查体：神清，眼底视乳头边界不清，且继发萎缩。四肢肌力正常，双下肢膝腱反射及跟腱反射消失，右侧巴宾斯基征可疑，无明显
感觉障碍。腰穿结果：压力2.94 kPa(300 mmH2O)，蛋白5.8 g/L，未查到细胞。
入院后，行脊柱MRI检查示圆锥以下椎管内占位而转入我科。术中见肿瘤色红、质软、充满椎管。病理报告为神经鞘瘤。术后，病人腰腿部症状消失，但双目失明未好转。复查腰穿压力正常，蛋白1.08 g/L。
1931年Kyrileis首先报道脊髓肿瘤引起颅内压增高病例，其机制目前尚无公认的解释[2]。综合起来有以下几种假说：首先，是机械性梗阻假说,即颅颈沟通或上颈段脊髓肿瘤在枕大孔区阻塞脑脊液(CSF)循环及使CSF在腰骶的吸收减少，产生颅内压(ICP)的升高及视乳头水肿[3]。如病变位于腰骶部，则可以使该处的蛛网膜下腔代偿性扩张失效产生脑积水[4]。但是只有极少部分的CSF在腰骶部以下的神经袖套吸收[2]，且其位置的
代偿作用也甚少[3]。有研究提出：在多数良性肿瘤中颈部肿瘤的囊性尖状突起延伸至延颈髓交界处或到四脑室闩处，从而阻塞了CSF流动[1]。但并非良性肿瘤都位于颈段，如我科一患者的
神经纤维瘤便位于腰段，故上述解释并不完全成立。第2，蛋白含量增高假说。蛋白增高的原因可能与以下多种机制有关：肿瘤产生的代谢产物，肿瘤压迫脊髓血管使其通透性增加或硬脊膜对肿瘤的反应等[3]。CSF 蛋白增加通过以下几个方面影响CSF的循环及吸收： ①高蛋白使CSF的粘度增加而使其吸收困难;②蛋白可以阻塞半透膜的小孔而减少CSF的吸收。但是，在临床上CSF蛋白增高的病例非常多，而引起颅内压增高的却不多见，是否因为其蛋白的种类、形态及个体CSF通路有其特殊性目前尚无定论;③蛋白使脑脊液粘度增高，CSF循环减慢，促使大分子物质在蛛网膜绒毛上沉积而形成蛛
网膜炎，这样基底池及枕大池发生粘连使ICP升高[3]。但是此学说无法解释肿瘤切除后ICP升高症状的消失。第3种假说是：恶性肿瘤产生了脑膜上的播散，而使蛛网膜下腔CSF通路阻塞、CSF吸收障碍产生ICP增高。因为转移性肿瘤的胶质细胞与CSF的通路大小相似[4]。但这种情况只在肿瘤有脑膜播散的情况下存在。以往的病例在此方面都未深入研究，故需进一步证实。在临床上，如发现患者有不明原因的颅内压增高、视乳头水肿及脑积水时，应特别注意是否存在脊髓病变。在治疗上，彻底缓解颅内压增高的唯一方法是手术切除脊髓上的肿瘤。我科的2例病人术后增高的颅内压都得到了明显改善。
综上所述，这种病理生理过程可能与病变的性质及部位、病变对CSF性质的影响、个体CSF通路的变异等多种因素有关。无论在诊断还是治疗上，我们都应认真对待，以免延误病情或实行不必要的操作。
（实习编辑：钟少玲）
