急性播散性脑
脊髓炎是一组与自身免疫障碍有关的中枢神经系统疾患，病程可为急性，但也可为亚急性甚至慢性。常发生于病毒感染后或预防接种后。临床特点与许多原发性脱髓鞘病相似。
【临床表现】本病临床过程进展相对较慢。常在麻疹、水痘或其他病毒感染后数周至数月出现症状。也可发生于预防接种之后。但也可能缺乏明显的病毒感染或预防接种史。死亡率可高达20%左右。可同时或先后累及大脑、脑干、小脑、脊髓或周围神经。主要表现为进行性发展的意识改变、惊厥发作和运动症状和体征。经几周后可缓解，甚至完全恢复。但多数病例出现持续性神经功能缺陷，表现为
视神经萎缩、轻度智能减退、锥体束征和颅神经
麻痹等，某些病例可续发多发性硬化。根据受累部位本组疾患可表现为播散性脑脊髓炎、脑干脑炎、脑脊髓神经根神经炎等多种类型。我们曾遇见一例脑脊髓神经根神经炎患儿，早期表现为急性播散性脑脊髓炎，2～3周后逐渐出现周围神经病的表现，如
肌肉萎缩、神经营养障碍、胃肠功能障碍等。肌电图提示周围神经传导速度明显减慢，脑脊液蛋白明显升高。2年后复查，肌肉萎缩及
无力仍十分明显，周围神经传导速度尚未恢复。
【实验室检查】部分病例可出现外周血淋巴细胞轻度升高。脑脊液可见轻度淋巴细胞增多，一般不超过20×10 6/L，总蛋白含量正常或轻度升高，有时可有球蛋白略升高，某些病例可有寡克隆区带。脑脊液糖含量正常。未培养出任何病毒。脑电图可见轻度背景慢化，但一般不如急性脑炎病人明显。CT和MRl可能正常。
【治疗】 肾上腺皮质激素及免疫抑制剂被认为能有效治疗本病。
（实习编辑：黄秀杰）
