【概述】
真性红细胞增多症是一种克隆性干细胞疾病 ，以全血容量增多，血粘度增高及脾肿大为主要表现。多见于老年人。
【诊断】
一、病史及症状
⑴ 病史提问：注意起病缓急，是否有血栓形成及出血病史，是否伴有神经系统症状。是否有长期高原居住史。有无心肺 疾病 及肿瘤病史。
⑵ 临床症状：头昏、头疼、耳鸣、乏力、健忘、皮肤
瘙痒及肢体麻木，可有复视、视力模糊、多汗、
足痛及体重减轻。如有血栓形成可出现相应症状。
二、体检发现
面部、手、足、结膜充血或轻度紫绀，呈醉酒状;30%病人有血压升高及肝脏肿大;75%以上有脾肿大;偶有骨骼压痛。皮肤粘膜可见瘀点或
瘀斑。
三、辅助检查
血象：血红蛋白≥180g/L(男)，≥170g/L(女);红细胞计数≥6.5×1012/L(男)，≥6.0×1012/L(女)。白细胞计数>12.0×109/L(无发热及感染)。血小板计数>400×109/L。
骨髓象：增生明显活跃，粒、红及巨核细胞系均增生，以红系增生显著。
红细胞容量增加：51Cr标记红细胞法：男>39ml/kg，女>27ml/kg。
红细胞压积增高：男性≥55%，女性≥50%。
中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高>100(无发热及感染)。
动脉血氧饱和度正常(≥92%)。血清维生素B12增高(>666pmol/L)
四、鉴别诊断
应与高原性红细胞增多症、严重心肺 疾病 、异常血红蛋白病;某些肿瘤(肾上腺样瘤、肝癌、肾癌等)、囊肿和血管异常引起的继发性红细胞增多症鉴别。
【治疗措施】
1. 静脉放血：开始每隔2～3d，放血300～500ml/次，红细胞压积降至45%后，根据情况每年放血3～4次，维持红细胞压积在45%以下。
2. 化疗：羟基脲0.5～1.5g/d，口服;无羟基尿时可用马利兰或瘤可宁4～6mg/d，口服;红细胞压积降至50%时减量维持或停药。三尖杉酯碱1～2mg/d，静脉滴注，连用10d为1疗程。
3. 同位素32P：3～5mCi，静脉注射;或2～4mCi，口服，1次/周，用两次。间隔4月后可重复，剂量酌情减少。适用于65岁以上老年患者。
4. 干扰素：3MU/d，肌注，红细胞压积降至45%以下后，改为2～3次/周维持治疗，疗程>6月。
对症治疗：
①继发性
痛风性
关节炎：服别嘌呤醇、消炎痛治疗。
②瘙痒：赛庚啶4mg，3次/d，口服;或息斯敏10mg，2次/d，口服;或西米替丁300mg，3次/d，口服。
③对伴有肢端或脑缺血表现者，可短期应用抗血小板聚集 药物 ：阿斯匹林、潘生丁。
（实习编辑：戴月娟）
