近端肾小管酸中毒即Ⅱ型RTA，原发性近端肾小管酸中毒绝大多数发生于男婴和儿童。主要是近端肾小管重吸收HCO3－下降，尿中丢失大量的HCO3－，血浆中HCO3－浓度下降所产生的高氯性酸中毒。
【诊断要点】
1．临床表现
①高氯性代谢性酸中毒：与Ⅰ型RTA不同，该型患者的远端肾小管酸化功能正常，故尿pH仍可下降至5.5以下。
②低钾表现明显，而低钙与骨病表现轻，肾石、肾钙化亦少见。
③可同时有其他近曲小管功能障碍如糖尿、氨基酸尿等。
④少数患者呈不完全型，可无系统性酸中毒。
2．实验室检查
①酸负荷实验：⑴三日法：NH4Cl 0。1g/kg，分3次口服，连续3天，第三天取血查二氧化碳结合力（CO2CP），同时测定血及尿pH。如血pH及CO2CP减低而尿pH<5。5为阳性，有助于近端肾小管酸中毒诊断；⑵ 一次法：服用NH4Cl 0。1g/kg，于服后3～8小时内，每小时收集尿标本1次，如pH<5。5为阳性意义同上。合并
肝病患者可改用CaCl2 1mmol・kg－1・d－1口服，方法与阳性结果同上。
②碱负荷实验：
⑴口服碳酸氢钠法：从1mmol/（kg/d）开始，逐日加量至10mmol/（kg/d），酸中毒被纠正后测
血尿HCO3－浓度与肾小球滤过率，计算尿的百分率：
尿中HCO3－量= 正常人尿HCO3－为零，Ⅱ型、混合型RTA>15%，Ⅰ型RTA<3％－5％。
⑵静脉滴入碳酸氢钠法：以4ml/min的速度滴入5％NaHCO3，持续2h。注入前测患者血pH、PCO2、HCO3－浓度和尿pH、HCO3－浓度；以后分别在注入30、90min后测血pH、 PCO2、HCO3－；60、120min测尿pH和HCO3－，在患者HCO3－恢复正常时，尿中HCO3－排泄量>肾小球滤过量的15%，提示近曲小管HCO3－吸收障碍。
尿HCO3―排泄分数=
血浆HCO3－浓度正常时，Ⅱ型RTAHCO3－排泄分数>15％，Ⅰ型RTA<5％。此法可鉴别Ⅰ型Ⅱ型RTA。
3．测尿PCO2：注入NaHCO3使尿液碱化，当尿pH>血pH时，尿PCO2>血PCO22。66kPa或更多则有诊断意义。
4。尿胱氨酸检查：近曲小管疾患时常存在胱氨酸尿，如阳性则有助于诊断。
诊断标准：
①高氯性代谢性酸中毒， 可除外非肾原性疾病所致者。
②不明原因的低钾血症、低磷血症，尿糖阳性、
尿磷升高、氨基酸尿。
③尿pH>6.0
④酸碱负荷实验阳性。
【治疗原则】 及时去除病因，选用合适的碱性药物纠正酸中毒。
【治疗方案】
1．积极治疗原发病。
2．应用NaHCO3纠正酸中毒：一般5～10mmol/k g，由于服药后血中HCO3－浓度增高，尿中HCO3－排泄量也增加，故长需大剂量多次投药，有时增至每日10－25mmol/kg。
3．利尿剂的应用：当不能耐受碳酸氢盐或重症者时单独用碱盐难奏效，酸中毒不易纠正，即需合用利尿剂，诸利尿剂中氢氯噻嗪最有效，限制钠的入量，减少尿HCO3－排出：开始剂量1。5～2mg/kg。d，分2次口服，酸中毒纠正后减少至维持量，治疗中注意纠正低钾血症。袢利尿剂如呋噻米、；利尿酸、丁尿胺等使尿钙排泄增加，不能提高HCO3－浓度，Ⅱ型RTA禁用。
4．补钾：轻症一般无须给钾盐，但重症或使用利尿剂时给予给钾。因利尿剂可使症状改善和尿量减少，而不能使血浆浓度恢复正常，失钾却见增加。补钾常用枸橼酸钾合剂。
5．补钙补维生素D：对右骨损害如
骨质疏松、骨软化者补充钙剂、维生素D、蛋白合成剂等。Ⅱ型近端小管磷重吸收有缺陷，尿磷丢失，若血磷低，每日补磷1－3g。；磷酸盐合剂配方：磷酸二氢钠18g，磷酸氢二钠145g加水溶解至1000ml，每次口服20 ml每日4－5次。剂量大时可引起呕吐、腹部不适、腹泻等，缓解增加剂量多数患者能耐受，若长期服用磷盐治疗可能会发生高磷血症、继发甲状旁腺激素亢进，应监测血清磷水平并维持在1－1。3mmol/L。"
【注意事项】
1． 大剂量应用钠盐纠正酸中毒时，会加重失钾，因此要同时补钾外，尚要低盐饮食，以减少高氯酸中毒和失钾，限钠入量也减少尿HCO3－的排泄。
2． 此病为自限性疾病，预后好，但是如未能早期诊断治疗，可能因严重的酸中毒或低钾死亡。
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（实习编辑：陈占利）
