红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏所致的
溶血性贫血，是红细胞酶缺乏所致溶血中最常见的一种。本病系X连锁不完全显性遗传。红细胞 6- 磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺陷症俗称“蚕豆病”，是一种以
黄疸、贫血、血红
蛋白尿为主要特征的溶血性反应性疾病。
1、此种病症常见于儿童，3岁以下占70%，男性患者占90%。成人患者比较少见，但也有少数病人至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性，所以40%以上的病例有家族史。
2、本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。
3、治疗注意：
(1)给予高热量软质饮食，
多饮水。
(2)去除诱因，如蚕豆、抗疟药、磺胺类药、解热镇痛药及注意避免某些疾病。
(3)并发急性
肾功能衰竭时，须注意水电解质平衡。
(4)给予输血，选择供血者应先做 G6PD 过筛检查，并应避免亲属供血。
4、在G-6-PD缺陷高发地区，应进行群体G-6-PD缺乏症的普查，已知为G-6-PD缺乏者应避免进食蚕豆及其制品，忌服有氧化作用的药物，并加强对各种感染的预防。
（实习编辑：戴月娟）
