对于原发性
血管炎的诊断标准为：
① 临床症状主要为
头痛和多灶性神经系统障碍，症状至少持续6个月以上或首发症状非常严重。
②血管造影发现多发的动脉节段性狭窄。
③除外系统性炎症或感染性疾病。④软脑膜或脑实质活检证实为炎症，无微生物感染、动脉粥样
硬化和肿瘤的证据。
由于脑活检的高危险性，部分病例缺乏活检结果而只能依靠血管造影诊断，正因如此，临床医生对于中枢神经系统原发性血管炎的认识有限，很难作出正确的诊断，由于此病是一类治疗有效的疾病，因此对于反复发生脑
血管病或是
脑血管病非高危人群出现卒中发作应想到此病并作出相应的检查。
对于突发头痛伴或不伴有局灶神经系统体征女性患者，若脑脊液检查正常或接近正常，血管造影符合血管炎改变，应高度怀疑此病的诊断。
此时对如下病史的询问很重要：
(1)药物服用史，尼古丁、咖啡因或口服避孕药及雌激素替代疗法等。
(2)复杂性头痛病史。
(3)嗜硌细胞瘤。
(4) 产后。
自身免疫异常导致的中枢神经系统血管炎应当和其他导致中枢神经系统多灶损害的疾病进行鉴别，系统性的血管炎一般表现为中枢神经系统的症状伴随炎性表现、周围神经病和其他器官累及的表现。脑独立的血管炎做脑脊液检查非常重要，除做脑脊液检查、脑血管造影、血清学检查外，诊断的证实需要脑活检。
（实习编辑：戴月娟）
