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某些实验室和临床指标与大疱性类天疱疮的病程和预后的关系

时间 : 2009-03-27 17:32:34 来源:39健康网

[摘要]

  (一)BP抗原和自身抗体与病程和预后的关系:BP循环抗体的靶抗原有两种,即位于半桥粒上的BP抗原1(BP230)和BP抗原2(BP180),Tanaka等对100例BP患者的研究表明,血清中检出BP180的患者往往有口腔粘膜及面部损害,皮损更为泛发,病情顽固,且对糖皮质激素治疗疗效不佳,需要用比BP230单独阳性者更大的剂量。BP230阳性的患者血清中往往有高滴度的抗基底膜带抗体,后者与患者(只有男性)的病程长短有明显的关系。作者认为抗BP180抗体也许比抗BP230抗体与疾病的严重性有更为密切的联系。BP230和BP180的检出率分别为74%和51%。在另一项对94例老年BP患者(平均年龄81岁)随访研究中,Bernard等对患者做最少1年、平均5年的随访,结果显示有37%的患者死于开始治疗的第1年内,一般情况差和冠心病史是影响预后的不良因素;血清抗BP180自身抗体,与1年内死亡患者之间的关系有显著统计学意义。   (二)患者的年龄、一般情况、皮损的广泛程度及血液学指标等与预后的关系:Roujeau等对3个中心的217例BP患者做回顾性队列研究,其中男97例、女120例,年龄平均79岁,79%患者接受过口服泼尼松治疗(40~90mg/d)。将患者的实际生存曲线与预期生存曲线比较,将活过6个月的患者与在6个月内死亡患者的有关研究因素最初的特征做比较。结果显示:3个月内死亡率为17%,6个月内死亡率为31%,死亡原因主要是脓毒血症心血管疾病。在多因素分析中,年龄≥86岁、一般情况差,女性患者,泛发性皮损与6个月内死亡率增加相关,而其它与疾病活动性有关的因素如病期、瘙痒、嗜酸粒细胞、血清自身抗体等无此关系。近来Rzany等在一项类似的研究中,对365例BP患者进行生存分析,有209例死亡(52%),其中106例(29%)死于出院后第1年内;高龄()80 4岁)、血清白蛋白水平低(≤3 6g/dL)、出院时糖皮质激素用量大(泼尼松)37mg/d)、血沉快()30mm/h)等,都是出院后第1年内死亡风险的预后因素,尤以年龄因素明显(相对危险度为3 2);而性别、烟酒嗜好、粘膜损害、伴发恶性疾病、确诊至病情缓解的时间、血糖水平和血清自身抗体等因素则否。相比而言,儿童BP较为少见。Edwards等在对11例儿童大疱性疾病的随访中5例BP患者趋于在2年内缓解,且长期预后好。有学者复习了33例儿童BP的病例报告,指出儿童BP病程往往不到1年,多数患儿的病期仅有5个月或更短。 (实习编辑:吴晓薇)
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