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幼年型类风湿病 (幼年型类风湿关节炎) 疾病

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幼年型类风湿病的典型症状

典型症状:

心包积液 缩窄性心包炎 贫血 肌肉萎缩 寒战 关节僵直 肝脾肿大 肝功能异常 弛张热 斑丘疹 斑丘疹

症状内容:

本病临床表现各型极为不同,婴幼儿全身症状主要表现为弛张热 及皮疹等,较大儿童可出现多发性关节炎或仅少数关节受累,根据起病最初半年的临床表现,可分三型,对治疗及预后有指导意义。

1、全身型

全身型又名Still病(过去曾用名变应性亚败血症 )以全身性表现为特征,起病较急,发热呈弛张型,每日波动于36~41℃之间,高热 初可伴寒战 ,患儿精神不振,数小时热退后患儿活动如常,弛张热可持续数周或数月而自然缓解,但于数周或数月后又复发,皮疹也是此型的典型症状,常于高热时出现,随体温的升降而时时隐时现,皮疹通常为圆形充血 性斑丘疹 ,约0.2~1.0cm大小,并可融合成片,分布于胸部及四肢近侧,多数患儿有肝,脾增大及周身淋纠肿大,可伴有轻度肝功能异常 ,约有1/2患者出现胸膜炎及心包炎,X线检查可见胸膜增厚 及小量胸腔积液 ,偶尔有间质性肺炎改变,心包积液 不多,可出现心包磨擦音,心包炎逐渐恢复,很少发现缩窄性心包炎 ,心肌可受累,但罕见心内膜炎,此型患儿多数在发病时或数月后出现多发性关节炎,大小关节均可受累,起病时由于全身症状重,关节炎往往被忽视,有些患者仅有关节痛,肌痛 或一过性关节炎,少数病儿可于数月或数年后才发生关节炎,患儿可有轻度贫血 ,白细胞明显增多,中性粒细胞有中毒颗粒,并可出现类白血病样反应,此型病儿约有1/4最终患有严重性关节炎,经研究发现发开门见山时有肝脾肿大 ,浆膜炎,低血浆白蛋白,以及发开门见山6个月后仍持续有全身症状及血小板升高≥600×109/L者,易发生破坏性关节炎。

2、多关节为型

此型特点为慢性对称性多发性关节炎,受累关节≥5个,尤以指趾小关节受累比较突出,女孩发病多于男孩,起病缓慢或急骤,表现为关节僵硬,肿痛和局部发热,一般很少发红,通常从大关节开始,如膝,踝,肘,逐渐累及小关节,出于梭状指,约1/2病儿颈椎关节受累,致颈部活动受限,颞颌关节受累造成咀嚼困难,少数发生环,杓(喉部软骨)关节炎,致声哑及喉喘鸣,晚期可出现髋关节受累及股骨头破坏,发生运动障碍,关节症状反复发作,持续数年者关节僵直 变形,关节附近肌肉萎缩 ,此型全身性症状较轻,仅有低热 ,食欲不振 ,乏力 ,贫血,也可有轻度肝,脾和淋巴结肿大 ,但罕有心包炎或虹膜睫状体炎,此型中约有1/4患儿类风湿因子阳性,于儿童晚期发病,关节炎轻重,最终有一半以上病儿患严重关节炎。

3、少关节类型

受累关节不超过四个,以大关节为主,此型可分为二型:①Ⅰ型:妇女孩发病较男孩我,发病年龄多在3岁以前,膝,踝,肘关节为好发部位,有的只单一膝关节受累,偶尔侵犯颞颌关节或个别指趾关节,若发病6个月内受累关节不超过四个,则一般不发展为多关节炎型,关节炎可反复发作,但很少遗留严重功能障碍,此型病儿除关节症状外主要是慢性虹膜睫状体炎,约半数患者受累,早期常无症状,用裂隙灯始能检出,多发生在关节炎症状出现之后,甚至见于关节炎已静止时,慢性虹膜睫状体炎可致失明,故对少关节炎型患者应每3~4月定期进行裂隙灯检查,以便早期发现,及时治疗,在关节炎发作期,患者可无关节痛,有低热,乏力,轻度肝脾及淋巴结肿大和轻度贫血等,②Ⅱ型:男孩发病多,好发年龄一般在8岁以后,常有家族史,家中可有少关节型类风湿病,强直性脊椎炎或Reiter氏综合征(包括关节炎,尿道炎及结膜炎)或银屑病的患者,常以下肢大关节受累为主,早期即发生髋关节炎及骶髂关节炎,多有足跟痛 及跟腱炎,偶尔出现一过性踝,腕,肘关节炎,经过多年以后,患者常出现腰背部强直性脊椎炎,约75%患者为组织相容性抗原B27(HLA-B27),部分患者发生急性虹膜睫状体炎,但一般不造成视力障碍 。

(温馨提示:以上资料仅供参考,具体情况请向医生详细咨询)

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