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婴儿黑矇性痴呆 (Bielschowsky综合征,Bielschowsky-Jansky综合征,Döllinger-Bielschowsky综合征, Bernheime) 疾病

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婴儿黑矇性痴呆 婴儿黑矇性痴呆

婴儿黑矇性痴呆即Bielschowsky综合征,又称Bielschowsky-Jansky综合征、Döllinger-Bielschowsky综合征、Bernheimer-Seitelberger综合征,晚发性婴儿黑矇性家族性痴呆,晚期婴儿型蜡样质脂褐质沉积病、GM2神经节苷脂病Ⅲ型(GM2 gangliosidosis),幼年性神经节苷脂病 (juvenil... [详细]

更多>>婴儿黑矇性痴呆症状和表现

症状: 紧张 腱反射亢进 肌阵挛 肌张力减低

表现: 1.临床表现 两性均可罹患,起病于1~4岁,突然出现严重惊厥 ,常呈肌阵挛 性或无动作发作,运动和智力发育落后,视力减退,肌张力减低 ,共济失调 ,视网膜萎缩,黄斑变性,视神经萎缩 而渐致全盲,患儿之肌阵挛发作用抗惊厥药物往往无效,常有脑小畸形,出现手足徐动,瘫痪 ,握持反射和颈肢反射已属晚期。 2.临床分期 M... [详情]

更多>> 婴儿黑矇性痴呆全面解读

更多>> 婴儿黑矇性痴呆患者关注的问题

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