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永存动脉干 疾病

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永存动脉干的治疗内容

治疗方式:

药物治疗 手术治疗 康复治疗

治疗内容:

手术治疗   一、手术适应证    目前大多认为在 1 岁内甚至新生儿时即行根治术,以防止发生肺动脉阻塞性病变。过去提倡在新生儿时行肺动脉环缩术,但此手术死亡率达 50 %,存活者 10% ~ 15 %不能避免产生肺血管阻塞性病变,仍有发生肺动脉高压的可能。而且该手术为后期行根治术带来了很大的困难。伴有严重心力衰竭的病人可经内科治疗后再手术。内科治疗无效的严重心力衰竭病人也应手术治疗。Ⅳ型永存动脉干也可行根治术,但常因肺血管严重病变手术效果不好。再次手术的指征是移植的管道发生梗阻;瓣膜衰败导致心力衰竭;第一次移植的管道直径小,不适应病人生长发育的需要。    不可逆性肺血管阻塞性病变是根治术的禁忌证。年龄较大,出现紫绀,动脉血氧饱和度小于 83 %,肺血管阻力大于8 woodU 者,手术危险性很大。肺血管阻力大于 12wood U 者,为根治术的禁忌证。    二、手术方法    胸骨正中切口,显露永存动脉干,于肺动脉发出处的上方游离动脉干以备阻断。游离出肺动脉主干及左、右分支,并在左右分支套带,升主动脉插管尽量远离肺动脉起始部。如果升主动脉干很短,可行股动脉插管逆行灌注。上、下腔静脉插引流管,右肺上静脉根部置左房引流管(如有动脉干瓣膜关闭不全,左房引流很重要)。体外循环一开始就阻断左右肺动脉,防止大量的血液灌入肺内造成灌注肺。全身降温至 22 ~ 25 ℃,以 4 ℃冷停跳液 20ml/kg ,每 20 分钟灌注 1 次。对于婴幼儿, 深低温停循环更有利于操作。    ( 一 ) Ⅰ型永存动脉干    较短的主肺动脉干起自动脉干的左后壁,一般左冠状动脉开口位置较高,因此先在主肺动脉起始部前壁切一小口,看清切口下方的解剖结构后,再将切口向下向后延伸,将肺动脉自动脉干上切下来,注意避免损伤左冠状动脉开口及动脉干的瓣膜,动脉干的切口可直接缝合,如果有张力则以补片修补。    ( 二 ) Ⅱ型永存动脉干    如果左、右肺动脉一个开口从永存动脉干的左后壁发出,而主肺动脉缺如。将左、右肺动脉开口连同相连的动脉干壁一并切下来,动脉干留下的缺损可直接缝合,但以补片修补为好。闭合此切口一定要严密,一旦开放主动脉阻断钳后发现漏血,再显露此处止血相当困难。如果动脉干前壁带瓣管道与肺动脉吻合,则可将动脉干横断,用 4-0 聚丙烯线将带瓣管道与肺动脉先行吻合。待肺动脉与带瓣管道的远端吻合完毕后,再用 4-0 的聚丙烯线将横断的动脉干端 - 端吻合。若左、右肺动脉共同开口于动脉干的左后壁,可经动脉干的前壁切口,用补片修补肺动脉在动脉干内的开口,带瓣管道远端可与左肺动脉端 - 侧吻合。    ( 三 ) Ⅲ型永存动脉干    左、右肺动脉分别发自动脉干两侧壁,可将与肺动脉相连接的一段动脉干切下来,将切下并连于左右肺动脉的管壁上方切口作连续缝合,下方切口与带瓣管道远端吻合。动脉干断端可直接吻合,也可用一段人造血管来吻合连接起来。带瓣人造血管婴幼儿长度为 12 ~ 16mm ,较大的儿童为 20 ~ 25mm ,最好用冷冻保存的带瓣同种异体的主动脉或肺动脉。    ( 四 )VSD 修补    在右室流出道作纵形切口,上端近动脉干瓣环,下端至右室中部,即可显露 VSD ,大部分是漏斗部室间隔缺如。一种 VSD 为漏斗部干下型,半月瓣构成 VSD 顶,前缘为间隔边缘束前支,后缘为间隔边缘束后支与室上嵴融合形成的肌束,此束将 VSD 与三尖瓣前瓣分开, VSD 边缘远离传导束。另一种 VSD 为膜周漏斗型,室上嵴缺如,动脉干和三尖瓣前瓣呈纤维性连接, VSD 后缘靠近三尖瓣前瓣,距传导束很近。    VSD 修补方法:如为干下型 VSD ,远离希氏束,其后下缘可用带垫片褥式缝合或双层连续缝合。上缘用带垫片褥式缝合于右前缘心室切口上方的深部,穿过垫片打结,使动脉干瓣膜完全位于左室侧,扩大左室流出道,上缘最后一针不打结,待带瓣管道远端与肺动脉吻合完毕后再打结。对于膜周型 VSD ,后下缘带垫片缝线要穿过三尖瓣根部,避免损伤希氏束,上端补片要足够大,缝在右室前壁,以便扩大左室流出道。    ( 五 ) 右室流出道与肺动脉连接    将带瓣的管道先与左心缘平行放入心包腔内,其远端以 4-0 聚丙烯线先与肺动脉端吻合,用连续缝合,先缝后壁再缝前壁。带瓣管道剪成斜面,如为同种主动脉,二尖瓣要修整好以备与右室切口吻合。一般后侧即足跟部修整保留 2 ~ 3mm 最佳。用 4-0 聚丙烯线从足跟部连续缝合,要将补片上端连续缝合在内。婴幼儿缝合完毕将胸腺切除,于左侧膈神经后方将胸膜切开,关胸时心脏向左后旋转,以免关胸后心外管道受压。如果关胸困难,可分期关胸。

(温馨提示:以上资料仅供参考,具体情况请向医生详细咨询)

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