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小儿血小板释放功能缺陷性疾患 疾病

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小儿血小板释放功能缺陷性疾患 小儿血小板释放功能缺陷性疾患

血小板释放功能缺陷是一组异质性很大的疾患,也是遗传性疾患,遗传方式有些至今尚未完全清楚。临床上表现轻,中度的出血,如鼻出血,瘀斑、月经及分娩后出血过多,拔牙及扁桃体摘除等手术后过度出血等,偶有严重出血致死者。实验室检查出血时间大多延长;血小板计数正常或轻度减少,形态正常;... [详细]

更多>>小儿血小板释放功能缺陷性疾患症状和表现

症状: 贫血 皮肤瘀斑 免疫性溶血 免疫缺陷

表现: 1.δ-贮存池病 患者的出血表现较轻,呈轻度至中度出血素质,表现为皮肤瘀斑,牙龈出血,鼻出血,月经过多,分娩时也易出血,但一般无关节和胃肠道出血,一部分患者同时合并其他缺陷,最常见于Hermanky-Pudlak综合征(HPS)和Chédiak-Higashi综合征(CHS),HPS表现为不同程度的眼和皮肤白化病,网状内... [详情]

更多>> 小儿血小板释放功能缺陷性疾患全面解读

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