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小儿马方综合征 (小儿Marfan-Achard综合征,小儿长指晶状体半脱位综合征,小儿马凡氏综合征,小儿马凡综合症,小儿马方氏综合征,小儿先天性中胚层营养不良,小儿肢体细长症,) 疾病

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小儿马方综合征 小儿马方综合征

马方综合征也有先天性中胚层发育不良,Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称,其特征是周围结缔组织营养不良,骨骼异常、内眼疾病和心血管异常,是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。 [详细]

更多>>小儿马方综合征症状和表现

症状: 无力 输尿管狭窄 室间隔缺损 晶状体脱位或半脱位

表现: 生后即可发现,据统计,发病率女多于男。 1.骨的异常 身高而细,头颅长且窄,肢体长,大腿及前臂为明显,指距超过身长,尤以手指,足趾细长如蜘蛛脚样,足部常有明显外翻,个别有锤状指畸形,胸廓常呈漏斗胸伴翼状肩胛骨,有时为扁平胸,脊柱后突 ,侧弯,常限于胸椎。 2.韧带和关节松弛 肌张力明显减低,关节过度伸展,... [详情]

更多>> 小儿马方综合征全面解读

更多>> 小儿马方综合征患者关注的问题

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