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小儿海蓝组织细胞增生症 疾病

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小儿海蓝组织细胞增生症 小儿海蓝组织细胞增生症

海蓝组织细胞增生症(sea blue histiocyte syndrome)一词始于1970年,原发性患者系常染色体隐性遗传性疾病,由于神经鞘磷脂酶活性降低,受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚,经组织化学染色呈海蓝色颗粒故名,有人认为可能是NPD的一种变异型。 [详细]

更多>>小儿海蓝组织细胞增生症症状和表现

症状: 组织细胞增生 紫癜 血小板减少 脾大

表现: 起病年龄从婴儿到老年,多<40岁。 本病征临床过程类似戈谢病慢性型,起病隐匿,病程长,均有肝脾肿大 ,脾大 一般超过肝脏,浅表淋巴结多无肿大,因血小板减少 ,皮肤可见紫癜 ,少数病人有黄疸 ,可呈进行性肝功能衰竭 ,可能系磷脂或糖脂在肝内蓄积引起,偶可发生肝硬化 ,尚有皮肤出现色素,皮疹,眼底斑点区有白色环... [详情]

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