死亡原因为肺部疾病、肾功能衰竭、心肌炎、心肌梗死、心力衰竭、脑栓塞、脑出血和泛发性血管炎、结肠穿孔。儿童的混合性结缔组织病病情较严重,中枢神经系统、心和肾累及较成人为多,关节炎亦常见,可有严重血小板低下。可发生指、趾端缺血性溃疡或坏死;少数并发胸膜炎,非间质纤维化,肺动脉高压;可并发心包炎、心肌炎、心律失常、心瓣膜病变、心功能不全等;可并发多发性神经炎,无菌性脑膜炎,癫痫等。尚有淋巴结肿大,少数肝脾肿大。
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