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小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型 疾病

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小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型 小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型

白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型(LADⅡ)为一罕见的原发性免疫缺陷病,至今只有2例报道。LADⅡ为岩藻糖代谢异常,导致白细胞表面选择素配体岩藻糖化抗原SLeX缺陷,而致白细胞的滚动功能异常,影响其黏附在血管内皮细胞上,不能穿透血管壁进入炎症区域。 [详细]

更多>>小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型症状和表现

症状: 智力发育迟缓 异常矮小 反复感染

表现: 反复细菌性感染发生于生后不久,包括肺炎,牙周炎,中耳炎,局限性软组织炎和皮肤感染,感染部位无脓液形成为其特点,感染的严重程度不及LADⅠ,也无脐带脱落延迟,其他表现有严重智力发育迟缓 ,身材矮小,伴有特殊面容。 [详情]

更多>> 小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型全面解读

更多>> 小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型患者关注的问题

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