手术治疗 药物治疗 支持治疗
(一)治疗 小肠平滑肌肉瘤的治疗仍以手术切除为主要手段,术中应作冰冻切片。一般以肠段局部切除为宜,肿瘤一般不转移至淋巴结,故不必行淋巴结清扫,仅作相关系膜的扇形切除即可。 如肿瘤已与周围脏器或组织粘连,不应强行分离,应同时合并切除与之相连之脏器或组织。平滑肌肉瘤均有完整的包膜,但此包膜很薄,易破,一旦破裂,肿瘤组织极易发生脱落性种植扩散,造成手术后复发。故操作时应十分仔细、轻柔,避免使包膜破裂。如肿瘤已破裂种植,有远处转移,亦不要轻易放弃手术,应争取作姑息性手术,可能时将原发灶切除,同时耐心地逐个清除可见的肿瘤结节,以减轻瘤负荷,术毕用蒸馏水浸泡腹腔,并行腹腔化疗。 十二指肠平滑肌肉瘤好发于降部与升部交界处的外侧壁,有时肿瘤可相当大,但楔形切除肿瘤基底部的肠壁即可,一般不必作胰十二指肠根治术;有时肿瘤基部靠近十二指肠内侧壁,或与胰腺难以分离时,可行胰十二指肠切除术。 对于术后复发的平滑肌肉瘤,最终会发生肝转移。对于单个转移灶可行局部楔形切除。对集中在一处的多个转移灶可行肝部分切除术。对散在多发结节可行选择性肝动脉插管栓塞化疗。有时经过一次肝转移灶切除术后,再次出现肝转移,可考虑行第二、第三次肝转移灶切除术。 平滑肌肉瘤对放疗不敏感,化疗尚缺乏有效药物,有报道选用达卡巴嗪(三嗪咪唑胺),放线菌素D(更生霉素)等药物治疗,国外用链佐霉素对平滑肌肉瘤有一定的疗效。另外亦可给予生物治疗及中医中药等综合治疗。 (二)预后 平滑肌肉瘤一般转移较晚,部分病人可带瘤生存1~2年甚至数年之久,对其复发病例可考虑行多次手术,积极治疗下5年生存的仍较多。由于诊断比较困难,病人接受治疗多数较晚,手术达到根治者也较少,故预后较差。死亡原因主要是肝转移。因为平滑肌肉瘤组织极易在术中脱落种植,术后复发的机会较大。手术后应每3个月进行复查。
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