妊娠合并系统性红斑狼疮 疾病

典型症状

晨僵 抽搐 恶心 乏力 腹痛 腹泻 关节疼痛 光过敏 呼吸困难 肌肉萎缩

• 建议就诊科室：

  内科 免疫科

• 易感人群：

  妊娠期女性

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

抗淋巴细胞抗体 抗磷脂抗体 抗心磷脂抗体 狼疮带试验 叶酸 抗人球蛋白试验 免疫病理检查 血压

重点检查项目

1.自身抗体的检测 分不具脏器特异性自身抗体和脏器特异性自身抗体。 (1)不具脏器特异性自身抗体：又分抗核抗体和抗胞浆抗体。 (2)脏器特异性自身抗体，有以下三种抗体： ①抗血细胞抗体。 ②抗淋巴细胞抗体 。 ③其他：抗甲状球蛋白，横膈肌抗体，抗神经组织成分抗体。 2.抗磷脂抗体 检测 指有抗磷脂成分作用的一组抗体，存在于传染性疾病，恶性肿瘤，甚至存在于无任何临床表现的患者，按其检测方法及临床表现不同而有各种命名，在SLE患者中的抗心磷脂抗体 和LAC等都是抗心磷脂抗体。 (1)抗心磷脂抗体(anti-ardiolipin antibodies，ACL)：其可出现在多种结缔组织疾病中，SLE阳性率最高达42.4%，ACL抗体有IgG，IgA，IgM，其中以IgG型为最多见。 (2)狼疮抗凝物质(lupus anticoaglant，LAC)：Con-hey其检出率6%～10%，系其在体外能延长依赖磷脂的凝血过程而得名。 3.其他试验 血沉在正常妊娠时可加快，但一般不超过40mm/h，妊娠合并SLE时，血沉加快，提示SLE活动，有人认为血沉超过100mm/h，说明疾病严重，其与产后病情恶化有关。 4.免疫病理检查 (1)肾穿刺或组织检查：本方法所提供的病理诊断对许多狼疮肾炎和估计预后有价值，至少包括光镜，荧光镜检查，必要时用电镜检查，用免疫组化方法可鉴定淋巴细胞的亚型及沉积物的成分。 (2)皮肤狼疮带试验 ：用直接免疫荧光技术检查病人的皮肤，在表皮与真皮交接处出现一条局限性免疫球蛋白沉淀带，呈黄绿色，为免疫球蛋白(主要为IgG)与补体在表皮真皮交界处的结合物，SLE病人阳性率为50%～70%，如从病损部位取材，则多种皮肤均为阳性，故应自暴露部位正常皮肤取材，以提高本试验的特异性，在治疗中，免疫荧光带壳随着病情的缓解而消失，因此可用作为诊断疗效的指标之一。 5.X线检查 胸腔X线检查以间质性肺炎改变为主，两肺下野有小片状炎性阴影和盘状肺不张，胸腔积液等，以及由心肌炎引起的普遍性心脏扩大和心包积液。

诊断鉴别

诊断 1.按照1985年中华医学会第二次风湿病学学术会议上修改与制定的诊断标准 (1)颊部皮疹或盘状红斑 。 (2)光过敏 。 (3)口腔或鼻咽部无痛性溃疡，脱发。 (4)关节炎。 (5)浆膜炎，胸膜炎，心包炎。 (6)肾病变：蛋白尿，尿出现红细胞和(或)管型。 (7)神经系统异常：抽搐 ，精神异常。 (8)血液系统异常：溶血性贫血 或白细胞减少或血小板减少。 (9)免疫学异常：狼疮细胞阳性或抗核抗体(ANA，对各种细胞核成分抗体的总称)阳性;ANA效价增高。 (10)抗Sm抗体阳性：Sm抗体是抗核抗体的一种，是SLE的一种标志抗体，是一种对SLE有特异性的抗核抗体。 以上有4项阳性(其中应具有1项免疫学指标)可诊断为SLE;不足4项，但仍疑为SLE者，宜进一步检查，如狼疮带试验阳性，和(或)肾活检示免疫复合物性肾改变，也可确诊。 2.妊娠期及产褥期须反复行血常规及肝肾功能检查 以判断病变活动情况。 (1)血沉试验为临床广泛应用，但是即使血沉加速，在妊娠期也无助于诊断。 (2)出现溶血时，则Coomb试验阳性，贫血，网织细胞增多及出现不结合高胆红素血症，并有血小板减少和白细胞减少。 (3)如血清转氨酶活性增高，提示肝脏累及，同时血清胆红素浓度增加，以结合胆红素为主，硫唑嘌呤治疗可减少肝功异常情况。 (4)持续蛋白尿并日益增高，还有其他肾病综合征表现或血清肌酐浓度异常时，提示病情加剧。 3.按SLE病情分期 从妊娠开始将病情活动情况分为四期： (1)缓解期：指患者已经停服皮质激素1年以上，无SIE临床活动表现。 (2)控制期：指在应用少量激素情况下，无SLE的临床活动表现。 (3)活动期：指患者有发热，皮疹，口腔溃疡，关节炎或脏器损害等，其中几项SLE活动的临床表现。 (4)妊娠初次发病：指妊娠时出现SLE初次临床症状，体征者。 鉴别诊断 1.妊娠期高血压 疾病 肾型SLE患者和妊娠期高血压疾病患者均可以出现水肿 ，高血压，蛋白尿，脑型SLE可以发生癫痫 ，与严重妊娠期高血压疾病的子痫 抽搐发作的临床表现难以区分，由于两种疾患处理方法不同，进行鉴别尤为重要，通过化验检查可以区分： (1)SLE患者免疫指标(如ANA等)阳性，妊娠期高血压疾病患者免疫指标阴性。 (2)血清补体如C3，C4，C50在妊娠期高血压疾病时是升高的，SLE活动时补体是降低的。 (3)妊娠终止，妊娠期高血压疾病立即缓解，SLE不能缓解。 鉴别妊娠期高血压疾病与SLE病情加重很有必要，因为妊娠期高血压疾病的根本措施是终止妊娠，如SLE病情加重，则治疗方法有所不同，需要增加泼尼松用量或用其他免疫抑制剂。 2.贫血 妊娠期最多见的是缺铁性贫血 ，营养性贫血，通过补充铁剂，叶酸，调整饮食，多数能纠正，SLE患者贫血可能是免疫引起的溶血性贫血 ，患者为正常色素，正常细胞贫血，并且常常伴有血小板减少，SLE免疫抗体指标阳性，抗人球蛋白试验呈阳性;营养性贫血免疫抗体指标阴性，抗人球蛋白试验呈阴性。 3.原发性血小板减少性紫癜 约有25%的SLE患者发病时有血小板减少，被误认为原发血小板减少性紫癜，通过骨髓穿刺进行区分，SLE患者巨核细胞不减少;原发血小板减少性紫癜巨核细胞减少，进行抗核抗体及其他免疫学检查，如免疫指标阳性支持SLE，如阴性可以排除SLE。 4.淋巴结肿大 有5%SLE患者以淋巴结肿大起病，淋巴结大小可达2～4cm直径，并且伴有低热，淋巴结活体病理检查，排除淋巴结结核及霍奇金病 。