间歇依赖型尖端扭转型室性心动过速 （后天获得性长Q-T间期综合征，继发性LQTS，间歇依赖性长Q-T间期综合征LQTS并发尖端扭转性室性心动过速，间歇依赖性多形性室性心动过速） 疾病

典型症状

抽搐 室颤 头昏 头晕 心动过速 心悸 心室扑动 胸闷 晕厥

• 建议就诊科室：

  内科 心血管内科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

心电图 动态心电图（Holter监测）

重点检查项目

间歇依赖型尖端扭转型室性心动过速应该做哪些检查 1.心电图检查特点 (1)间歇依赖性尖端扭转性室性心动过速典型心电图特点： ①发作前先有室性期前收缩：常以R-on-T型室性期前收缩形式开始，或由R落在U波上的舒张晚期室性期前收缩诱发(图1)。 ②发作时出现一系列形态振幅不一：间距不等的宽大畸形QRS波群，室性心动过速的频率在180～260次/min，平均为220次/min，个别可达310次/min，发作时其频率逐渐加速，于终止前又逐渐减慢且振幅变大，每次发作的QRS波形和持续时间变异不定，常伴有R-R间距变化(图2)。 ③发作时QRS波群的极性和振幅呈时相性变化：每5～20个心搏的QRS波主波方向围绕基线突然或逐渐转至相反方向扭转，表现为纺锤形(图3)。 ④发作时间一般较短：历时数秒至十多秒，或数十秒，偶可更长(有报告持续6min)，终止时表现为长短不一的间歇后出现基础心律(图1)，或由一形态及方向介于基础心律和异位心律之间的QRS波群，再过渡到基础心律。 ⑤虽能自行终止转为窦性心律：但极易反复发作，如不积极治疗可转变为心室扑动，心室颤动(图4)。 (2)TDP发作间歇期典型心电图特点： ①基础心律多为缓慢性心律失常：如窦性心动过缓，交接区心律，高度或完全性房室传导阻滞，偶见二度房室传导阻滞，期前收缩后代偿间歇，心房颤动R-R长间歇等，也可为正常窦性心律(图5)。 ②基础心律的Q-T或Q-T-u间期显著延长(可超过0.60s)(图6)。 ③T波增宽，低平或倒置：U波明显，也可呈宽大，多形等改变，常与T波相融合，U波系间歇引起的复极异常，间歇越长，U波越明显。 ④室性心动过速常由一伴较长联律间期的室性期前收缩所诱发，其联律间期常为0.5～0.7s，偶也可为房性期前收缩所诱发。 ⑤可见室性期前收缩：呈频发，常呈R-on-T，R-on-U现象，TDP发作常以R-on-T的室性期前收缩二联律开始，由于Q-T间期显著地延长，故R-on-T室性期前收缩常有较长的联律间期，此与一般R-on-T室性期前收缩的短联律间期显然不同，故称特殊的二联律(图7)。 ⑥在TDP发作前数分钟，数小时或间歇期，有时可见在T波峰顶或终末部出现较高(或深)的附加波，除心房颤动外，在Ⅱ，Ⅲ，aVF导联及左胸导联T波终末部，即传统的U波处出现Dows波(慢波)，在各导联与T波同向(图8)，患者的Dows波也呈交替电压。 (3)对间歇依赖性TDP典型心电图的详细描述： ①心动周期的规律：90%～98%的患者在TDP发作前的最后一个窦性(或室上性)心搏，其前有长的R-R间期即长周期(如心动过缓或期前收缩后的长间歇或心房颤动时长的R-R间期等)，而促发室性心动过速的室性期前收缩(即R-on-T或R-on-U室性期前收缩)落在前一窦性(或室上性)搏动延长的Q-T间期的TU波上(即室性期前收缩的联律间期，也即短周期)，从而形成TDP发作时心动周期呈现一长一短间歇(亦称长-短周长)诱发的规律性变化。 ②室性心动过速持续发作时：QRS波形态呈尖端扭转型，多形性，极少数也可转变为单形性室性心动过速 短阵发作频率相对慢，形态单一，所以只有在多导联和长时间记录才显示它的特点。 ③心室频率：由于QRS波之间距离不等，常难以准确测量，故频率范围报告不一，如报告180～260次/min，120～360次/min等，本型TDP频率的上限与心室扑动或心室颤动相重叠，下限与病理性阵发性室性心动过速相重叠，QRS波的快相与慢相可以分清，而心室颤动不能分清，绝大多数TDP频率快，且有周期性发作倾向，一旦发作一阵，其后则反复阵发并渐趋持续性，甚至发展为心室颤动而致死。 ④T波和U波：在TDP中T波的形状和振幅的交替和(或)T波变形是常见的，U波形态振幅在间歇后可呈周期性波动，即从大到小，从小到大，间歇前心室率越快，间歇时间越长，U波越明显，TDP频率越快，持续时间越长，发作时间较长，形态可呈多样性，TDP的发作与U波相关，典型者可见U波振幅逐搏增大，当达到某一高度(阈值)时即触发TDP发生，称其为慢波是TDP发作的始动因素，其常在U波的顶峰或下降支处开始，U波常在左侧胸前导联明显，在Ⅱ，V5导联直立，宽大或双峰，T波可倒置双向，U波可大于T波，也有未出现U波者(约1O%)。 ⑤Q-T间期，Q-Tc间期：几乎在所有患者均明显延长，Q-Tc间期多为0.46～0.56s。 ⑥TDP可自行转复：这是一大特征，但易反复发作，必须经治疗后才能最终终止TDP反复发作。 ⑦TDP发作持续与间歇时间：通常发作持续时间较短，多在数秒至数十秒，大多持续3～5s，也可达22s，甚至持续6min，间歇期时间不定，短者仅1～2s，反复发作者间歇期通常较短。 2.电生理检查特点 (1)用Franz接触电极记录右心室心内膜单相动作电位：可记录到早期后除极，位于单相动作电位复极化第3相，并且与体表心电图U波同步发生。 (2)心室程序刺激及频率递增刺激(或同时加用异丙肾上腺素静脉滴注：2μg/min)未能诱发出室性心动过速。 (3)快速起搏右心室：每次10s，显示快速起搏后突然减速引起的Q-T-U间期和U波振幅变化，与间歇长度及起搏频率呈正相关。

诊断鉴别

间歇依赖型尖端扭转型室性心动过速 容易与哪些疾病混淆？ 尖端扭转型室性心动过速与其他多形性室速的鉴别甚困难，主要依据其Q-T间期延长，U波，常无严重的器质性心脏病，有特殊的病因，常反复发作并可自行终止等特点。 1.需与一般室速或心室颤动相鉴别 一般室速表现为一系列形态几乎固定的宽大QRS波，ST段与T波可以辨认，发生往往不会自行停止;一般室速也可由RonT室早诱发，但室早配对间距较短，室颤时无法识别QRS波及ST段与T波，心室率大于300次/min，极不规则，一般不会自行终止，电击复律有效而TDP的QRS波与ST-T可辨认，心室率多在200次/min左右，发作持续时间短，会自行终止，但可反复发作，电击复律效果较差。 2.需与其他多形性室性心动过速及心室颤动相鉴别 下列两点有助于鉴别诊断： ①室性心动过速发作之前或刚终止之后的心电图上，如有Q-T间期延长和U波的存在，相对长的联律间期，或典型的诱发顺序(长一短周长)等，则支持TDP; ②室性心动过速发生时的临床情况对鉴别诊断有帮助。