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进行性骨干发育不全 (Engelmann病,骨干硬化症,camurati-Engelmann-Ribbing病) 疾病

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进行性骨干发育不全 进行性骨干发育不全

本病又称Engelmann病,骨干硬化症(diaphyseal sclerosis)及camurati-Engelmann-Ribbing病等。其特征为长骨骨干对称性的梭形增大及硬化。本病罕见,有人统计男性稍多于女性,发病年龄平均为19.2岁,自3月~57岁均有,受累长骨依次为胫骨、股骨、腓骨,肱骨、尺骨及桡骨、手及足骨少见,颅... [详细]

更多>>进行性骨干发育不全症状和表现

症状: 营养不良 婴儿出牙延迟 摇摆步态 消瘦

表现: 本病主要表现为患儿出牙延迟,走路晚而且不稳,有特殊的摇摆步态 ,随着病情的进展,出现腿痛及头痛 且逐渐加重,可扪及增厚的长骨干,病人易乏力 ,消瘦 ,干瘪,有营养不良 的表现,头增大,前额突出,由于颅底骨板增生硬化 ,可压迫颅神经产生眼萎缩,耳聋 等症状,由于骨髓腔减小,造血功能障碍,使肝脾发生代偿性肿大。 [详情]

更多>> 进行性骨干发育不全全面解读

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