先天性红细胞膜病

　　【疾病概述】

　　瘢痕疙瘩（keloid）是皮肤损伤愈合过程中，胶原合成代谢机能失去正常的约束控制，持续处于亢进状态，以致胶原纤维过度增生的结果，又称为结缔组织增生症，在中医上称为蟹足肿或巨痕症，它表现为隆出正常皮肤，形状不一，色红质硬的良性肿块。

　　【病因病理】

　　造成这种结缔组织异常增生的原因有内因和外因。内因主要是疤痕体质及体内雌激素水平的高低，这种体质多属家族遗传，多数是交叉遗传，但不传染；外因主要是各类原因引起的皮肤损伤，哪怕是轻微外伤，如蚊虫叮咬、预防接种、打耳孔、纹眉、针刺伤等。

　　注意有无搔抓、注射、预防接种、痤疮、皮肤感染、手术、外伤、烧伤或烫伤史，是否为瘢痕素质。询问起病时间，治疗经过，有无自觉症状及功能障碍。

　　【临床表现】

　　疤（瘢）痕疙瘩大体可分为原发型和继发型两大类。原发型疤（瘢）痕疙瘩，多在胸前或肩后，初起小红点伴痒，逐渐由小到大，由软变硬，色红或暗红，有索条状、蝴蝶状、圆形不规则形等。

　　继发型疤（瘢）痕疙瘩也叫增生型疤痕疙瘩，又分为：痤疮性疤痕疙瘩和疤痕癌。多因烧烫伤、创伤、痤疮、感染化脓或因采用手术、激光、冷冻、植皮、激素药物封闭后都会引起受损组织过度增生和皮下组织破坏变性，凸出皮肤色红或暗红伴痒或刺痛，部分有明显向外延伸的毛细血管，饮酒或吃辛辣等刺激性食物后症状有加重倾向。

　　【诊断标准】

　　（1）病程超过9个月而无自发消退征象。

　　（2）皮肤损害超过原有损伤范围并向周围正常皮肤侵犯。

　　（3）以前作过手术切除或冷冻、激光、激素封闭或放疗等而又复发者。

　　【诊断鉴别】

　　需与良性皮肤肿瘤相鉴别。

　　应注意与肥厚性瘢痕进行区别，早期二者无法鉴别，但在程度上存在明显差异，肥厚性瘢痕表现为结缔组织显著增殖和透明变性而形成的过度增长，一般在受创后3-4周内发生，此时瘢痕隆起增厚，形成一境界清楚的斑块，淡红色或红色，有细小毛细血管扩张，以后持续或间断生长数月至数年，形成不规则外观，有时如蟹足状，常生长数月后即停止发展，潮红消退，仍有自然退变的可能，另外退变期其纤维束可融合皱缩且出现弹性纤维。

　　【检查化验】

　　瘢痕疙瘩表现为隆出正常皮肤，形状不一，色红质硬的良性肿块。无需实验室检查及影像检查，根据临床表现即可诊断。

　　【并发症】

　　瘢痕疙瘩在体表除了影响美观外，并无其它并发症及不良影响。瘢痕疙瘩是一种结缔组织增生症，在中医上称为蟹足肿或巨痕症，它表现为隆出正常皮肤，形状不一，色红质硬的良性肿块。

　　【预防保健】

　　治疗期间要配合，瘢痕疙瘩患者的注意事项是犯物发物要记清，莫吃鸡鱼牛羊肉，辣椒大蒜和酒精，猪肉可以随便吃，母猪头蹄不能用，南瓜橘子和葡萄，吃了痛痒会更重，激光手术不要做，禁忌封闭和冷冻，常吃海带有好处，以上所述要记清，开始搽药次数少，适应以后慢慢增，色黄结痂属正常，切莫燥急用手动，要让结痂自然落，疙瘩平复去顽症，只要坚持配合好，保你一生乐无穷。 凡是疤痕疙瘩患者不论正在治疗还是未治疗均应注意饮食宜忌，因为某些食物能刺激疤痕疙瘩增生得更快，而某些食物（如海带、海澡）可使之趋于稳定状态。

　　1、平时尽量减少对患处的机械、化学、热力的刺激；

　　2、内衣最好穿纯棉制品；

　　3、尽量避免反复牵拉、磨擦、溃破、感染的发生。

　　【治疗用药】

　　1.新发较柔软的瘢痕，可单纯用浅层X线治疗，亦可用糖皮质激素病损内局部注射，32P、90Sr敷贴或冷冻治疗。对病期较久、瘢痕较硬者，宜先予手术切除，待拆线后伤口无感染时，即可开始放射治疗。

　　2.大面积的瘢痕可用音频电疗，有止痒、镇痛、减轻红肿、恢复功能的效果。如音频电疗无效，需要等1～2年后再考虑手术切除、整形，术后宜早日进行音频电疗或放射治疗，以预防瘢痕的复发。

　　瘢痕体质的人，身上的疤痕疙瘩可能是小的时候造成的，由于是瘢痕体质，所以每次创伤都会形成疤痕疙瘩，应该少做手术。

　　瘢痕疙瘩多数呈蟹足爪状，非常影响美观，那么可以手术切除吗？对于瘢疤体质的人，应尽量避免不必要的外科手术，对于瘢疤疙瘩也不要随意手术切除，以免手术后愈合瘢痕更大。对于挛缩性畸形或关节功能受障碍等必须切除者，手术后注射醋酸氢化考的松或去炎松，或再配合放射治疗；对直径小于5cm的，可用液氮或二氧化碳冷冻；如果瘢痕疙瘩不超过半年的，只用X线照射可以有效。