维生素E缺乏病

　　维生素E缺乏在人体营养中占重要地位，早产婴缺乏维生素E可发生溶血性贫血。人工喂养的早产儿或低体重儿，在生后1～2个月可出现溶血性贫血，新生儿全身水肿开始以下肢、会阴、阴囊、阴茎为主，以后眼睑水肿逐渐全身出现水肿。

　　【症状体征】

　　1.贫血尤其是人工喂养的早产儿或低体重儿，在生后1～2个月可出现溶血性贫血，网织细胞增高，异形红细胞增多，以及血小板计数升高，形态异常，聚集性增高。

　　2.新生儿全身水肿开始以下肢、会阴、阴囊、阴jing为主，以后眼睑水肿逐渐全身出现水肿。

　　3.神经系统症状轻度的小脑共济失调、色素性视网膜病、眼肌麻痹、眼球震颤和肌肉无力、反射减弱等。

　　【疾病病因】

　　维生素E是一种脂溶性维生素广泛地存在于食物中，植物油、种子硬壳果蛋黄和绿色蔬菜中含量丰富。由于其分子环上的羟基可提供与自由基和O-2结合的氢自由基对细胞膜结构中多价不饱和脂肪酸有氧化作用，维生素E极易被氧化而消除有氧化作用，维生素E极易被氧化而消除此作用；故它是一种极有效的抗氧化剂在体内维生素E能与其他抗氧化剂如谷胱甘肽过氧化酶等共同保护生物膜的完整性，如保护红细胞膜的不饱和脂肪酸免于氧化破坏，防止了红细胞破坏而免于溶血它还可能有参与核酸代谢的作用。维生素E与脂肪酸结合而生成的酯则无抗氧化的性能，早产婴儿若饮食中含不饱和脂肪酸较多时维生素E的需要量相对地增加。

　　多不饱和脂肪酸含量过高的婴儿配方奶喂养的低出生体重儿由于母乳中多价不饱和脂肪酸与维生素E比例适当，因而母乳喂养儿发病率明显低于人工喂养儿。极低体重的早产婴儿对脂肪和脂溶性维生素的吸收较差此外若铁剂摄入量过大，则相应地对维生素E的需求加大，以保护细胞膜的脂类免疫于氧化维生素E缺乏尚可见于肠吸收不良，胰腺囊性纤维变，胆道梗阻等。

　　1.早产或低体重儿维生素E在体内的储藏量与婴儿出生时的体重和胎龄有关。体重越低、胎龄越小，储藏量越少。因为新生儿体内的维生素E大多是在孕末2个月从母体获得，因此，未成熟儿出生时体内的维生素E储存量低于正常足月儿。

　　2.吸收不良摄入的维生素E，在小肠吸收，需要胆汁和胰液的帮助，当消化不良、脂肪泻、慢性肝脏疾病、胰腺囊性纤维变和胆道梗阻时，以及早产儿的胆盐合成少、胰酶活力不足等，均能影响肠道对维生素E的吸收。

　　3.需要量增加膳食中多不饱和脂肪酸（PUFA）增加时，维生素E的需要量也增加。因为维生素E可以防止PUFA的过氧化；如果饮食中维生素E和PUFA的比例不当（比值应为0.4～0.5），会引起维生素E的缺乏。

　　【病理生理】

　　维生素E是体内生物膜上的重要组成部分，能起到稳定膜结构的作用，防止人体在代谢过程中产生的过氧化物和自由基（freeradical）对膜的损害，从而保护生物膜的完整性。当维生素E缺乏时，生物膜上的多不饱和脂肪酸容易发生过氧化反应，特别是微粒体和线粒体的膜。如毛细血管内皮细胞受损，可使毛细血管的通透性增加，产生水肿、出血，如早产儿的颅内出血。

　　当维生素E缺乏时，红细胞膜上的多不饱和脂肪酸易发生过氧化反应，使红细胞的膜受损，产生溶血，出现贫血症状。新生儿的生理性贫血，可能与此时期体内维生素E的量不足有关。维生素E缺乏可使实验动物的血小板聚集增加，血栓形成，睾丸萎缩及上皮变性，影响生育。老年人脑组织、心肌、肌纤维中有脂褐质（lipofuscin）堆积，容易衰老。神经髓鞘和神经细胞轴突的膜受损，可出现神经系统症状。

　　【疾病分类】

　　早产婴儿溶血性贫血可以是维生素E缺乏的一种表现，这样的婴儿血红蛋白水平在7~9g/dl范围内，血浆维生素E水平低，网状细胞增多以及血胆红素过多。

　　无β脂蛋白血症（Bassen-Kornzweig综合征），由于脱辅基脂蛋白B基因缺失，引起严重的脂肪吸收不良和脂肪痢，并在出生后头20天伴有进行性神经病和视网膜病。

　　患慢性胆汁淤积性肝胆管病或囊性纤维化的儿童表现为维生素E缺乏综合征。它的体征是脊髓小脑共济失调伴深部腱反射消失，躯干和四肢共济失调，振动和位置感觉消失，眼肌麻痹，肌肉衰弱，上睑下垂和构音障碍。有吸收障碍的成人，由于维生素E缺乏所引起的脊髓小脑共济失调极为罕见。毫无疑问，成人的脂肪组织内有大量的维生素E贮备。维生素E缺乏的临床特征。

　　罕见的无脂肪吸收不良的维生素E遗传型病人，肝脏似乎缺少正常时将右旋-α-生育酚从肝细胞转运到极低密度脂蛋白的一种蛋白质，因此不能维持正常血浆α-生育酚水平。

　　【诊断检查】

　　诊断：根据临床表现和实验室检查即可确诊。

　　实验室检查：

　　1.红细胞减少，网织细胞增加。

　　2.血浆维生素E测定成年＜11.6nmol/L（5μg/L），小儿＜7.0nmol/L（3μg/L），有诊断价值。

　　3.测定血浆维生素E/血总脂的比值成年人低于0.8μg/g总脂，小儿低于0.6μg/g总脂，有诊断价值。

　　4.过氧化氢溶血试验（PHT）维生素E缺乏者为阳性，但应区别于G-6-PD缺乏时的假阳性。

　　其他辅助检查：依据病情选做心电图、B超检查。

　　【治疗方案】

　　1.未成熟儿于出生后10天，应开始补给维生素E10mg/d，持续3个月，作为预防性治疗。

　　2.有维生素E缺乏的症状者，应给口服维生素E10～30mg/d，或肌内注射，隔天1次，连续2～3次。如有胰腺囊性纤维化和慢性脂肪吸收不良者，维生素E的剂量应增至100mg/d。

　　3.给富含维生素E的膳食，同时应注意维生素E和多不饱和脂肪酸的比值。

　　【预后及预防】

　　预后：

　　诊断准确、治疗及时，预后好。

　　预防：

　　富含维生素E的食物

　　麦芽大豆、植物油、坚果类芽甘蓝、绿叶蔬菜、菠菜有添加营养素的面粉、全麦、未精制的谷类制品蛋。

　　营养补品

　　可买到脂溶性的胶囊和水溶性的片剂

　　一般出售的是100～1500IU的维生素E水溶性的维生素E适用于不吃油腻食物的人或食用多油食物会引起皮肤病变的人，对于40岁以上的中年人更为合适。

　　以乳类喂养者约为0.05mg/d用其他食物喂养者约为1.5mg/d。对于体重小于1500g的早产儿和脂肪吸收不良的病儿，最好用水溶性维生素E5mg/d以预防缺乏。

　　维生素E通常是无毒的当服用高剂量时（每天多于1,200国际单位），它可引起反胃，胃肠气胀腹泻和心脏急速跳动的不良反应。美国医学专家罗伯特提出忠告：长期服用大剂量维生素E可引起各种疾病。其中较严重的有：血栓性静脉炎或肺栓塞或两者同时发生，这是由于大剂量维生素E可引起血小板聚集和形成；血压升高，停药后血压可以降低或恢复正常；男女两性均可出现乳房肥大；头痛头晕、眩晕、视力模糊肌肉衰弱；皮肤豁裂、唇炎、口角炎荨麻疹；糖尿病或心绞痛症状明显加重；激素代谢紊乱，凝血酶原降低；血中胆固醇和甘油三酯水平升高；血小板增加与活力增加及免疫功能减退。最明显的毒性作用是对维生素K作用的拮抗并增强了口服香豆素抗凝剂的作用此可导致明显的出血。