舌咽神经痛

　　疾病概述

　　舌咽神经痛为一种局限于舌咽神经分布区的发作性剧烈疼痛。

　　有关病因及发病机制尚未完全明确，可能为神经脱髓鞘变引起舌咽神经的传入冲动与迷走神经之间发生“短路”的结果。也可见于颈静脉孔区、颅底、鼻咽部、扁桃体等的肿瘤，局部蛛网膜炎或动脉瘤，这些称为继发性舌咽神经痛。近年来显微血管外科的发展，发现有些患者舌咽神经受椎动脉或小脑后下动脉的压迫。

　　临床表现

　　常在35岁以后起病，男较女多见。突发疼痛，其性质同三叉神经痛相似，位于扁桃体、舌根、咽、耳道深部等，呈间歇性发作，每次持续数秒至1～2分钟，可因吞咽、讲话、咳嗽、呵欠等诱发，在咽后壁、舌根、扁桃体窝处可有疼痛触发点。有的病例，可伴有咽喉痉挛、心律紊乱，低血压性昏厥等。

　　疾病描述

　　舌咽神经痛为一种局限于舌咽神经分布区的发作性剧烈疼痛。

　　症状体征

　　疼痛的部位和性质，与饮食关系，疼痛向耳部放射。

　　疾病病因

　　病因不明，也无病理变化发现(除了罕见的病例有桥小脑角肿瘤或颈部肿瘤)。男性病例多于女性病例，通常在40岁以后发病。与三叉神经痛相似，间歇出现发作性的，短暂，剧烈，令人难以忍受的疼痛，疼痛可以自发，或为某些动作所激发(例如咀嚼，吞咽，讲话或打喷嚏)。疼痛持续数秒钟至数分钟，通常开始于扁桃体部位或舌的基底部，可向同侧的耳朵放射。疼痛严格地局限于单侧。在1%~2%的病例中，迷走神经活动的亢进可引起心脏窦性停搏伴晕厥，发作与发作之间可有较长的间歇期。

　　诊断检查

　　1.病史中询问疼痛的部位和性质，与饮食有无关系，疼痛是否向耳部放射。

　　2.嘱患者进食，观察诱发疼痛的情况。扳机点是否在扁桃体陷窝处，用可卡因溶液涂患侧咽部，了解疼痛是否缓解。

　　3.鼻咽部及后组脑神经系统检查有无阳性体征。

　　4.鉴别诊断应与三叉神经痛和小脑桥脑角肿瘤鉴别。

　　疾病诊断

　　一、病史及症状

　　中年男性多见，常因吞咽、谈话、咳嗽而诱发的扁桃体、咽或耳道深部发作性剧痛，每次持续数秒钟，有些病人发作时可伴心动过缓、晕厥及抽搐等症状。

　　二、体检发现

　　除疼痛发作外，神经系统检查多无异常发现。舌根部、扁桃体窝部可有触发点。

　　三、鉴别

　　常与三叉神经痛、鼻咽部肿瘤侵及咽部、颅底结构引起的疼痛相鉴别。

　　治疗方案

　　1.药物治疗 (1)苯妥英钠0.1g，3/d，口服;(2)维生素B1、B12：等;(3)卡马西平0.2g，3/d，口服。

　　2.射频热凝治疗 经皮穿刺颈静脉孔，电凝舌咽神经。

　　3.手术治疗 一般在局麻下进行。

　　(1)舌咽神经和迷走神经上部根丛切断术：采用颅后窝一侧切口。

　　(2)面、舌咽和迷走神经束切断术：采用枕下部中线切口，切除枕骨大孔后缘和环椎后弓，在闩和第二颈神经后根的中点水平切断该神经束。

　　(3)显微血管减压：颅后窝一侧切口，解除小脑后下动脉或椎动脉对舌咽神经的压迫。

　　相关资料

　　疼痛的定位，吞咽动作或用压舌板触及扁桃体可激发疼痛发作，对咽喉部用利多卡因局麻可暂时消除疼痛发作(局部麻醉后各种激发手段均失效)，这些都是将舌咽神经痛区别于下颌支三叉神经痛的特点。应通过脑成像检查排除扁桃体，咽部，桥小脑角的肿瘤，以及颈前三角区内的转移性病变。

　　卡马西平是首选药物。需要时，可加用苯妥英钠，巴氯芬或阿米替林，剂量与三叉神经痛治疗用量相同，或曲唑酮，150~400mg/d，分3次服用。如药物治疗无效，咽部可卡因麻醉可提供暂时的缓解，但可能须行手术治疗。如果疼痛局限于咽部，可将颈部的舌咽神经撕脱或抽出;如果疼痛范围广泛，则必须作颅内舌咽神经切断手术。