尿道下裂

　　病因

　　尿道下裂是男性泌尿生殖系最常见的先天畸形，发病率为1/300。有人认为此病有隐性遗传，若夫妻生有一个患尿道下裂的孩子，则其它将出生的孩子可有10%的机率发生。正常情况下，当胚胎第7周后尿道皱壁自尿道近端逐渐向龟头端融合成一管形即尿道，这一过程有赖于胚胎性腺分泌的雄性激素，也取决于胚胎尿道沟及皱壁对寒酮的反应。当尿道皱壁形成管形发生障碍时即导致尿道下裂。另外，尿道开口处的间质组织不发育，形成一扇形的纤维索，围绕尿道外口并延伸和嵌入龟头。

　　故尿道下裂在解剖上有4个基本特征：

　　1尿道开口异常;

　　2阴茎向腹侧屈曲畸形;

　　3阴茎背侧包皮正常而腹侧包皮缺乏;

　　4尿道海绵体发育不全，从阴茎系带部延伸到异常尿道开口，形成一条粗的纤维带。

　　分型

　　临床上按尿道开口位置分4型。

　　1阴茎头型：尿道开口在冠状沟腹侧中央。此型除尿道开口较窄外，一般不影响排尿和性交功能，可不手术治疗。国外强调美容，主张手术将尿道外口前移至正常位置。

　　2阴茎型：尿道外口开自于阴茎腹侧，需手术矫正。

　　阴茎阴囊型：尿道开口于阴囊阴茎交界处，阴茎严重弯曲。

　　3阴囊型：尿道外口位于阴囊，除具有尿道下裂一般特征外，且阴囊发育差，可有不同程度对裂，其内有时无睾丸。

　　4会阴型：尿道外口位于会阴，外生殖器发育极差，阴茎短小而严重下曲，阴囊对裂，形如女性外阴，有时误作女孩抚养。

　　症状

　　①排尿异常，主要表现为原线细，服流自下无射程，排尿时打湿衣裤。

　　②阴茎勃起时明显向下眉弯屈。

　　治疗

　　尿道下裂必须手术矫正。手术目的：

　　第一，纠正下屈畸形，需切除阴茎腹侧纤维素，完全伸直阴茎。

　　第二、尿道成形并使其开口位置尽可能接近正常。

　　手术指征：除冠状沟型尿道下裂可作可不作手术外，其余各型必须颈手术纠正。

　　手术方法：据统计手术方法在150种以上。应根据手术者的枝术，患者的年龄和阴茎发育情况区别对待。一般说来，在幼年即完成治疗，可消除患者的心理影响，但年龄越小越不合作，加之阴茎小，操作困难，故手术失败的机率增加。因此有人主张分期手术，即在幼时先切除纤维索，纠正下屈畸形、待阴茎发育后再行II期尿道成形术。

　　并发症防治

　　常见的并发症有尿瘘、狭窄、伤口感染裂开等，防止并发症的发生是获得成功的诀窍。术前充分准备，术中精细操作，术后小心护理，可减少并发症的发生。

　　尿道下裂的诊断

　　诊断尿道下裂并不困难，但对阴囊型和会阴型，需要与假两性畸形疾病相鉴别。男性阴囊、会阴型尿道下裂伴双侧隐睾者很难与男性假两性畸形相鉴别。女性假两性畸形是由于先天性肾上腺羟化酶缺乏致皮质增生导致阴蒂肥大似小阴唇，尿道口位于肥大的阴蒂根部酷似尿道下裂。阴道狭小，有时不易发现，但其性染色体为xx。

　　尿道下裂的整形治疗

　　尿道下裂一般都需手术治疗。手术的目的是：矫正阴茎畸形，伸直阴茎;重建尿道;切除多余包皮，阴茎头整形使之外观尽量完美。通过手术恢复其正常排尿和射精功能。

　　尿道下裂的整形手术已有100多年的历史，手术方法也已有200余种。每种方法各有长短，归纳其手术方法主要为一期成形术及分期成形术两大类：一期成形术是矫正阴茎下曲畸形和重建尿道于一次手术完成;分期手术是先矫正阴茎下曲畸形，并作好包皮皮肤的转移，待6～12个月后，再施行尿道重建的手术。手术方法的选择应根据尿道下裂的类型、病人的具体情况、手术者的经验与习惯灵活掌握。一般来说，阴茎型尿道下裂可采用一期手术，阴囊型及会阴型尿道下裂则根据情况分别采用一期或分期手术。关于手术的年龄，各家意见尚不统一，多数学者认为学龄前应完成全部治疗。