慢性粒细胞性白血病

慢性粒细胞性白血病：治疗

　　1.治疗原则：对于慢粒的治疗不必操之过急。白细胞计数在100×109/L以下的患者不需立刻治疗。因为循环中主要是成熟的粒细胞。其体积较原始细胞小且具有较好的变形能力。白细胞计数在200×109/L以上者需采取积极治疗措施。当前以采用细胞毒药物作化疗为主。对于那些因白细胞极度增生而出现的症状。如有阴茎异常勃起。呼吸窘迫。视力模糊。心理变态等。则应在进行急性的白细胞除去术的基础上联用骨髓抑制剂进行治疗。

　　2.化学治疗：有效的药物有BUS(马利兰)。HU(羟基脲)。CTX。CLB。6-MP(6-巯基嘌呤)。MMC(丝裂霉素)。其中以BUS为首选药物。其次为HU。BUS是目前最有效的药物。缓解率在95%以上。服用方便为此药之优点。用法为2mg每日3次。一直用至白细胞降至14×109/L以下停用或间歇给药。一般规律是用药1～2周自觉症状好转。4～6周明显好转。当白细胞减至10×109/L时。减量至1～2mg/d。一直维持2～3个月。停药后。如白细胞波动在10～50×109/L间。可考虑小剂量维持1年以上。白细胞减少到5～10×109/L血小板在100×109/L以下。或者有慢粒急变倾向才应停药。马利兰的毒副作用主要是骨髓抑制。特别是血小板减少。个别病人虽用药量不大也会出现全血细胞减少。恢复较慢。长期服用此药可引起肺纤维化。皮肤色素沉着。类似慢性肾上腺皮质功能减退的症状。精液缺乏或停经。

　　HU开始剂量为每日3g。口服。用后白细胞数下降很快。当降至20×109/L左右时。将剂量减至一半;降至10×109/L时。将剂量再减少。维持剂量约每日0.5～1.0g。一般不完全停药。因停药后白细胞计数很快上升。此药优点是作用快;如果白细胞下降过多。停药后能很快上升;副作用少。缺点是需经常验血以指导治疗。另外。亦可联合α-IFN(α-干扰素)治疗慢粒。

　　方法。口服HU2.0～6.0g/d。同时皮下注射。α-IFV300万u。iv。每周3次。应用8～32周。当白细胞降至10×109/L。HU减少继续用1～2周。根据情况停用或用小剂量。HU维持量为0.5～1.0/d。有条件者可继续用。α-IFN300万u。iv。每周一次。用药期间每周查血常规2次。骨髓象每4周检查一次。

　　3.放射治疗：深部x线。用深部x线对全身和局部的肝脾区以及浸润部位照射。脾区照射开始剂量为50cGy。以后每日或隔日100～200cGy。白细胞降至20×109/L时停止。对化疗效果不佳或复发的可以用放疗。据报道。其疗效不低于BUS。核素32P治疗。仅用于对BUS及脾区放疗效果不佳者。32P剂量是根据白细胞增多程度而定。若白细胞总数>50×109/L。32P的开始剂量为1～2.5mCi。静注。2周后再用1～1.5mCi。以后每隔2周给同样剂量1次。待白细胞降至20×109/L时停用。在缓解期间。每1～3个月观察1次。当白细胞>25×l09/L时。可再给1～1.5mCi。

　　4.脾切除术：脾脏可能是慢粒急变的首发部位。切除脾脏可能延缓急变和延长患者存活期。切除脾脏的手术指征：①确诊为慢粒者;②对化疗反应良好;③65岁以下且无大手术禁忌症者。慢粒急变是手术的禁忌症。

　　5.骨髓移植：年龄在45～50岁在慢性期的病人。以亲兄弟姐妹HLA相同的异基因骨髓作移植。移植成功者。一般能获得长期的生存或治愈。

　　6.其他治疗：化疗前如果白细胞数在500×109/L以上。可先用血细胞分离机作白细胞除去术以迅速降低白细胞数。避免白细胞过多可能阻塞微血管而引起的脑血管意外的危险。化疗开始时。特别是用Hu治疗时。宜同时加用别嘌呤醇0.1g每日3次。以防止细胞破坏过多过速而引起尿酸肾症。

　　7.慢粒急变的治疗：慢粒急变的治疗比急性白血病的治疗困难。完全缓解仅10.7%。目前慢粒急变的治疗方案如下：Ara-c(环阿糖胞苷)100mg/m2·d。第1～14天;ADM(阿霉素)30mg/m2·d。第1～3天;VCR2mg。第1天;上述药物相继静脉输注。PDN40mg/m2·d。分次口服。第l～7天。