腭裂

　　

　　【概述】

　　腭裂较为常见可单独发生，也可并发唇裂。腭裂不仅有软组织畸形，大部分腭裂患者还可伴有不同程度的骨组织缺损和畸形。他们在吮吸，进食及语言等生理功能障碍方面远比唇裂严重。由于颌骨生长发育障碍还常导致面中部塌陷，严重者呈碟形脸，咬合错乱(常呈反颌或开颌)。因此，腭裂畸形造成的多种生理功能障碍，特别是语言功能障碍和牙错乱，对患者的日常生活、学习、工作均带来不利影响，也容易造成患者的心理障碍。

　　【病因】

　　腭裂发生的原因尚不完全清楚但认为与妊娠期食物中营养缺乏、内分泌异常、病毒感染及遗传因素有关

　　【临床表现】

　　至今在国内外尚未见一种统一的腭裂分类方法。

　　通常腭裂可分为四种类型：

　　①软腭裂，不并发唇裂;

　　②软硬腭裂，常并发单侧不完全性唇裂;

　　③单侧完全腭裂，从悬雍垂始，到切牙孔，斜向外侧，到侧切牙全部裂开，两侧牙槽突被粘膜分开，常并发单侧完全性唇裂;

　　④双侧完全性腭裂，常与双侧完全性唇裂并存。裂隙在侧切牙处向两侧裂开，鼻中隔下端呈游离状。

　　在临床上以③种腭裂最为多见，④种最少见。

　　根据硬腭和软腭部的骨质、黏膜、肌层的裂开程度和部位，多采用下列的临床分类方法：

　　(一)软腭裂

　　仅软腭裂开，有时只限于腭垂。不分左右，一般不伴唇裂，临床上以女性比较多见。

　　(二)不完全性腭裂

　　亦称部分腭裂。软腭完全裂开伴有部分硬腭裂;有时伴发单侧不完全唇裂，但牙槽突常完整。本型也无左右之分。

　　(三)单侧完全性腭裂

　　裂隙自腭垂至切牙孔完全裂开，并斜向外侧直抵牙槽突，与牙槽裂相连;健侧裂隙缘与鼻中隔相连;牙槽突裂有时裂隙消失仅存裂缝，有时裂隙很宽;常伴发同侧唇裂。

　　(四)双侧完全性腭裂

　　常与双侧唇裂同时发生，裂隙在前颌骨部分，各向两侧斜裂，直达牙槽突;鼻中隔、前颌突及前唇部分孤立于中央。

　　除上述各类型外，还可以见到少数非典型的情况：如一侧完全、一侧不完全;腭垂缺失;黏膜下裂(隐裂);硬腭部分裂孔等。

　　除此之外，国内有些单位还有一种常用的腭裂分类法，即将其分为I度、II度、III度。

　　腭裂因口腔与鼻腔间有缺裂存在，吸乳时不能在口腔内形成所必需的负压，以致发生吸乳困难，常导致营养不良，易发生中耳炎及呼吸道感染，有重度腭裂的新生儿或婴儿常有吸吮及吞咽功能障碍，而致营养障碍和吸乳时呛咳，发生吸入性肺炎。严重时可致发音障碍，患儿常有明显的开放性鼻音或构语不清。

　　【检查方法】

　　视诊手指触诊可探知硬腭缺损的范围

　　【治疗措施】

　　腭裂的治疗是一个复杂的过程，需要整形外科，口腔正畸科，语音训练科，精神及心理科等多方面的专家共同协作才能取得满意的效果。

　　治疗原则

　　在腭裂手术时间方面，尽可能做到在2岁前完成腭裂修复术。对于裂隙较窄，手术后可不暴露或少暴露硬腭裸露骨面的患者，以一岁内完成腭裂整复手术为好。而对于裂隙严重，术后有可能遗留较大面积裸露骨面时，则可将手术时间适当延迟。对5至10岁的腭裂患者我们实施在腭裂整复的同期行华西咽后壁增高术，以助腭咽闭合率的提高，而对大于10岁的腭裂患者在行腭裂整复术的同期行华西腭咽肌瓣咽成形术，可明显提高大龄患者的腭咽闭合率，对腭隐裂的患儿可严密监护，只有当出现喂养、听力或语音问题时才考虑进行腭裂的修复。

　　在腭裂手术方式的选用方面，原则上是选用那些既能有效恢复腭裂患者语音，又对上颌骨生长影响作用轻的手术方法。我们已有的研究表明，与唇裂修复术同期进行的硬腭裂犁骨瓣修复法可以有效减少腭裂的裂隙宽度，使大部分患者避免或减少了腭裂修复术中在两侧近龈缘处所做的松弛切口以及将腭粘骨膜瓣向中线移动的距离，且未对上颌骨的早期生长产生明显影响。在腭裂修复术中以使用Sommerlad腭帆提肌重建法为主兼顾使用兰氏法(改良法)、两瓣法(如Bardach法)和反向双Z(Furlow法) 法等，并遵循以下原则进行设计和操作：努力重建腭帆提肌环的形态结构;尽可能延长软腭的长度;尽量避免或减少术

　　手术治疗

　　手术整复。以2岁以后，5～6岁以前较为适宜。手术不仅是闭合腭部的裂隙，还为患儿的发音提供了正确的条件。术后患儿应进行发音训练。修复腭裂手术的基本原则是延长软腭，闭合腭咽，恢复正常的吞咽和发音功能。目前较常用的手术有：①改良兰氏手术;②梨骨粘膜瓣手术;③动脉岛腭瓣手术;④咽后壁粘膜肌瓣移植手术。

　　而且，这种治疗往往要延续多年才能完成。虽然由于医学的发展，治疗效果已有了明显的改善。但最终的效果到目前也仍有不尽人意之处。

　　腭裂整复手术是腭裂治疗过程中的关键步骤，不过，关于手术年龄的选择，目前在医学界尚有不同看法。以往，从患儿是否耐受手术角度考虑，医生多主张3-6岁为最佳手术年龄段。

　　目前，也有许多医生认为由于麻醉技术的改进，手术的安全性有了明显的提高，而提出手术越早越好，最迟不应超过2岁。尽早手术对改善术后语音效果非常明显。

　　患儿手术后一周内宜进食流食，三个月内用半流食。

　　在手术后，为改善发音，患儿应在医师的指导下作语音训练，以期形成正确的发音。

　　患儿到十几岁后，还需到口腔正畸科进行牙齿的正畸治疗。

　　除手术治疗外应注意以下方面：①为了避免呛奶，喂奶时可让小儿取坐位，或用滴管喂乳，喂半流质或固体食物较流质容易;②腭裂常合并扁桃体炎及增殖体肥大、中耳炎、慢性鼻咽炎等，应及时应用抗生素。

　　腭裂整复手术的基本原则是利用裂隙邻近的组织瓣封闭裂隙，延长软腭，将错位的组织结构复位，以恢复软腭的生理功能;利用咽后壁组织瓣增加软腭长度，利用咽侧组织瓣缩小咽腔宽度，以改善腭咽闭合。

　　腭成形术的基本手术操作如下：

　　①切口：在距牙龈槽缘1～2mm的腭部粘膜上做切口，从侧切牙向后切，至上颌结节部弯向外后方，至舌腭弓外侧为止，不可超越翼下颌韧带外侧，以免露出颊脂垫。硬腭切口应深达腭骨骨面，注意不可损伤腭降血管神经束。

　　②剥离粘骨膜瓣：用剥离器将硬腭的粘骨膜瓣从骨面迅速准确掀起，直抵裂隙边缘。剥离时应及时吸去血液，使手术野清晰，并随时用盐水纱布压迫止血，以减少术中的出血量。

　　③剖开裂隙边缘：用11号尖刀片，将裂隙边缘组织自前方直抵悬雍垂末端小心剖开，因软腭边缘特别是悬雍垂部分组织十分脆弱，极易造成撕裂，剖开时要仔细。

　　④拨断翼钩：在侧切口的后端，上颌结节内上方，扪及翼钩位置，用剥离器拨断或用骨凿凿断翼钩，使腭帆张肌失去原有张力，两侧腭瓣组织即可松弛。

　　⑤剥离血管神经束：掀起粘骨膜瓣，显露两侧腭大孔，顺血管神经束走行方向，沿其两侧切开骨膜，小心游离血管神经束1～2cm，以消除其对软腭的牵制。

　　⑥分离鼻腔粘膜：把弯剥离器沿硬腭鼻侧面插入，广泛分离两侧鼻腔粘膜，使之松弛，以便于在中央缝合。

　　⑦切断腭腱膜：将粘骨膜瓣拉向外后侧，显露软硬腭交界处的腭腱膜，然后沿腭骨后缘切断腭腱膜。再根据裂隙大小及需要松弛的程度决定是否切断鼻腔粘膜。这样可使软腭及鼻粘膜充分游离。

　　⑧缝合及创口处理：将两侧腭粘骨膜瓣和软腭在中线相对缝合。缝合时先由前向后缝合鼻腔粘膜，再由悬雍垂起向前缝合软腭肌肉层，最后缝合口腔粘膜。缝合完毕后，把碘仿油纱布塞入两侧松弛切口中，以防止术后出血和保护创面，并可减小组织张力，以利于创口愈合。注意不可过度填塞，以防造成松弛切口创缘外翻。但翼钩处应紧密填塞，以防造成松弛切口创缘外翻。但翼钩处应紧密填塞，以防翼突移位或创口出血。

　　术后护理

　　腭裂手术后，宜使病儿屈膝、侧卧，头侧位或头低位，以便口内血液或涎液流出。小儿肌肉力弱，昏睡时可发生舌后坠而影响呼吸，可放置口腔通气道;必要时给氧气。

　　患儿清醒后，才能拔除气管内插管，患儿完全清醒4小时后，可喂以少量糖水，观察半小时，如无呕吐可进流食。

　　患儿术后2～3周内应进流食，以后改为半流食，1月后可进普食。

　　严禁患儿术后大声哭叫，或将手指、玩物放入口中，以防创口裂开。

　　为防止创口感染，每日应清洗患儿口腔，鼓励患儿多饮水，手术后常规应用抗生素3～5天。

　　密切注意术后出血情况。手术当天唾液内带有血水而无明显渗血或出血点时，勿须特殊处理，可全身给予止血药。当口内有血块时则应注意检查出血点，少量渗血无明显出血点者，局部用纱布压迫止血。如有明显出血点应缝扎止血，量多者应回手术室探查，彻底止血。

　　如患儿哭声嘶哑，说明喉头有水肿，应及时用激素治疗，并严密观察呼吸情况。

　　术后8～10天抽除两侧松弛切口内所填塞的碘仿纱布，术后2周拆线。如线头有感染，可提前拆除。患儿不配合时，可不拆除缝线，任其自行脱落。

　　喂养知识

　　唇腭裂幼儿的喂养较一般孩子困难的原因

　　原因1：由于患儿的唇腭部裂开，口鼻腔相通，口腔内不能形成一个完整的密闭结构而无法产生有效吮吸所需的负压。

　　原因2：由于唇腭部肌肉的分布、附着改变，使肌肉的发育及张力不足。引起舌后缩;同时舌过度发育，舌头上抬不能在吸食时有效包裹奶嘴。

　　原因3：由于软腭缩短或不能抬升致软腭功能不完善而影响吸吮、吞咽。

　　有效的喂养方法

　　方法1： 注意体位：(1) 取坐位或45゜角抱位，切忌平躺，以免呛咳;

　　(2)采用面对面喂哺方式，以利观察。

　　(3)采用俯卧位，使鼻腔在口腔上方而不致发生呛咳。

　　方法2： 孩子吸奶时，用手指堵住唇裂部位，帮助唇部闭合。

　　方法3：选用十字开口的塑胶奶瓶，因为十字型的开口在受到压迫时才会打开，孩子不会被呛到。

　　方法4：采用挤喂的方式，即购买可以挤压的奶瓶或注射器、滴管喂养。

　　方法5：通过吹气球，吸吮奶嘴或按摩肌肉训练颊，舌的功能。

　　方法6：将奶嘴置于非裂开处，以免局部刺激过大。

　　方法7：早期正畸治疗，如配戴一种由软硬两种树脂材料构成的Hotz矫治器，覆盖全部牙槽嵴和硬软腭，使口腔内形成负压并改善舌的运动，对喂哺有显著的改善。

　　术后选用汤匙喂养的意义

　　原因1：术后吸食奶嘴会引起伤口局部张力过大，致伤口愈合不全。

　　原因2：术后伤口疼痛，孩子亦不愿吸食奶嘴致进食不足。

　　方法1：选用平底匙而不宜选用深底匙，避免金属制品。

　　方法2：盛取食物应由少量开始，逐渐增加。

　　术后需注意的事项

　　(1)不要喂食过烫食物。

　　(2)喂食后应进食少量温开水以清洁口腔。

　　(3)避免残渣及过硬食物的刺激。

　　(4)保持伤口局部清洁，干燥。

　　(5)避免过度哭闹及抓挠，碰撞伤口部位。

　　心理治疗

　　因唇腭裂患者在生长发育过程中，应尽可能要周期性地对患者及其家庭进行社会心理评估。一般由具有唇腭裂心理知识的外科医生或护士承担。评估时填写《华西口腔医院唇腭裂患者心理量表》，以识别每个患儿的认知发育、自我评价、人格发育、人际关系、社会心理发育等问题。当发现患儿有如上问题时，应让其接受专业的发育/认知评估、指导、咨询或其他必要的帮助。

　　当患儿长大后，对他们提供唇腭裂畸形的知识，允许和鼓励他们成为治疗计划中积极的参与者。告知患儿的监护者应该留意孩子们对于治疗讨论的理解情况，应努力让孩子尽可能多地知道治疗计划。