唇裂

　　

　　【概述】

　　唇裂俗称“兔唇”，指上唇有裂开者，是先天畸形的一种。唇裂是口腔颌面部最常见的先天性畸形，常与腭裂伴发。正常的胎儿，在第五周以后开始由一些胚胎突起逐渐互相融合形成面部，如未能正常发育便可发生畸形，其中包括唇裂。根据以前的调查，新生儿唇腭裂的患病率大约为1:1 000，但各地的资料并不完全一样。根据我国出生缺陷检测中心1996～2000年所获得的结果显示，在全国31个省市的2 218 616多万围产儿中，检出唇腭裂患者2 265例，其患病率为1.625:1 000。上述资料表明，我国唇腭裂的患病率有上升趋势，与近期国外的报道相近似。据统计，唇腭裂患者男女性别之比为1.5:1，男性多于女性。

　　【病因】

　　发病 胚胎第4周时，口区周围形成一个中鼻突、两个侧鼻突和来自第一鳃弓的上、下颌突。以后，两侧上颌突与中鼻突融合，形成上唇。若融合障碍则形成唇裂，若两侧均未融合则成双侧唇裂。

　　引起发育和融合障碍的确切原因和发病机理，目前尚未完全明了。根据大量的实验研究及流行病学调查结果表明，可能为多种因素的影响而非单一的因素所致。概括说来，可分为遗传因素及环境因素两个方面，并与营养、遗传、感染、内分泌等因素有关。

　　1.遗传因素　唇裂的患者可发现在其直糸亲属或旁糸亲属中也有类似的畸形发生，因而认为唇裂畸形与遗传有一定的关糸。流行病学调查表明：在直糸亲属中有唇裂畸形者，其后代的唇裂发生率比亲属中无辰裂畸形者要高。遗传学研究还认为唇裂属于多基因遗传性疾病。

　　2.环境因素　主要指胚胎生长发育的环境而言，母体的整个生理状态即构成了胚胎发育的环境条件。因此，在妊娠前三个月内，当母体的生理状态受到侵袭或干扰时，就可能影响胚胎颌面部的生长发育。

　　(1)营养缺乏　在实验动物研究中发现小鼠缺乏维生素A、B2及叶酸等食物成分时，可以产生唇裂等畸形，而人类是否也会因缺乏此类物质而导致先天性畸形的发生还不十分明确。所以在妊娠早期的营养缺乏可能是发病诱因之一。

　　(2)感染和损伤　母体在妊娠初期如遭受某种损伤，特别是能够引起子宫及其邻近部位的损伤，如不正当的不全人工流产或不科学的药物坠胎等，都能影响胚胎的发育而招致畸形。母体罹患病毒感染性疾病如风疹等，也能影响胚胎的发育而成为唇裂发生的可能诱因。

　　(3)内分泌的影响　妊娠早期的妇女因患病使用激素治疗后出生的婴儿即有某种先天畸形的发生。此外，在唇裂患儿家族史的调查中，也发现有的母亲在怀孕早期曾有过各种明显的精神创伤因素，推论可能由此而出现应激反应，导致体内肾上腺皮质激素分泌增加，而诱发先天性畸形。

　　(4)药物因素　多数药物进入母体后都能通过胎盘进入胚胎。有些药物可能影响胚胎的发育而造成畸形，目前已知的抗肿瘤药物(如环磷酰胺、氨甲喋呤等)、抗惊厥药物(苯妥英钠)、抗组织胺药物及治疗妊娠性呕吐的敏克静和某些安眠药物(如沙立度胺)均可导致胎儿畸形。

　　(5)物理损伤　如在胎儿发育时期，孕妇频繁接触放射线或微波等均可能影响胎儿的生长发育而成为唇裂发生的可能诱因。

　　(6)烟酒因素　妊娠早期大量吸烟及酗酒，其子女唇裂的发生率比无烟酒嗜好的妇女要高，因而也是导致胎儿发生唇裂的可能因素之一。

　　【分类】

　　临床上，根据裂隙部位可将唇裂分为以下几类：

　　(一)国际上常用的分类法

　　1、单侧唇裂

　　单侧不完全性唇裂(裂隙未裂至鼻底)

　　单侧完全性唇裂(整个上唇至鼻底完全裂开)

　　2、双侧唇裂

　　双侧不完全性唇裂(双侧裂隙均未裂至鼻底)

　　双侧完全性唇裂(双侧上唇至鼻底完全裂开)

　　双侧混合性唇裂(一侧完全裂，另一侧不完全裂)

　　(二)国内常用的分类法

　　1、单侧唇裂

　　Ⅰ度唇度：仅限于红唇部分的裂开。

　　Ⅱ度唇裂：上唇部分裂开，但鼻底尚完整。

　　Ⅲ度唇裂：整个上唇至鼻底完全裂开。

　　2、双侧唇裂

　　按单侧唇裂分类的方法对两侧分别进行分类，如双侧Ⅲ度唇裂，双侧Ⅱ度唇裂，左侧Ⅲ度右侧Ⅱ度混合唇裂等。

　　【临床表现】

　　唇裂患者唇部留有裂隙﹐单侧或双侧﹐常在一侧鼻孔中央的直下方﹐大小不一﹐大者可达鼻孔内﹐并常伴有鼻翼塌陷。

　　唇腭裂有碍美观，还可造成吸吮功能障碍，切牙发育畸形、突出，前牙牙槽裂开等。影响吃奶，病儿吃奶时很容易误吸入呼吸道，引起气管炎、肺炎等。因为不能正常哺乳，天长日久病儿会发生营养不良及各种营养障碍。严重者甚至危及生命。唇是构音器官之一，唇裂病儿说话时吐字不清，影响发音。

　　【治疗】

　　治疗原则

　　一.唇腭裂的前期治疗

　　在患儿家庭经济条件许可并有条件配合复诊时，建议对完全性唇腭裂患儿在出生后1月内进行鼻模支撑器的早期矫治，同时配戴腭护板，以利于患儿进食，减轻畸形程度，常用的方法是Grayson矫治器、Hotz矫治器和Latham矫治器等。

　　对无条件进行术前正畸的患儿家长可实施唇粘连术，但术前应告之患儿家属唇粘连术后有较高的复裂率，在其充分理解和同意的基础后考虑实施唇粘连手术的治疗。

　　二.唇裂的外科修复

　　在患儿3-6月龄，同时具备以下时开始准备唇裂整复手术。即体重大于6公斤;血红蛋白大于100克/升;白细胞小于1.2×109/升;且近2周内无上呼吸道感染和腹泻。

　　在手术方式上，按照唇鼻腭(硬腭或软腭)联合进行整复的观点，对伴有完全性腭裂的唇裂患儿在唇裂整复术同期进行硬腭裂犁骨瓣修复术。施术医生在充分认识唇裂畸形特点和理解经典手术修复方法几何学原理的基础上，将其与个体化唇裂畸形的特点相结合，针对具体患者的畸形特点选择或设计手术方式，如华西梯度旋转下降法和华西改良Black 双侧唇裂整复法等。在不影响患侧唇峰旋转下降的条件下，术式设计中应尽量减少对瓣的设计和应用。术中应以口轮匝肌的功能性重建为恢复口鼻唇形态的重要基础，但也应注意预防不必要或过度的解剖分离操作。

　　治疗方法

　　(一)手术时机

　　一般认为单侧唇裂在六个月左右手术为宜，双侧唇裂则略推迟。患儿适应于手术的基本条件是：一般健康情况良好，无明显贫血，无上呼吸道感染，局部及周围组织无感染。

　　(二)手术的基本要求

　　唇裂修复手术的基本要求是尽量恢复唇、鼻部的正常外形和功能。正常的唇、鼻部有如下特点：两侧鼻孔等圆等大，鼻尖及鼻小柱居中，鼻翼不塌陷，上唇两则高度相等、对称，红唇丰满、唇珠微突、唇红缘呈弓背形。上述解剖特点可作唇裂修复手术设计的依据。

　　(三)唇裂修复的手术方法

　　唇裂修复手术的基本步骤为定点设计、切开和缝合。定点设计方法很多。现仅介绍下三角瓣法。其步骤如下。

　　1.定点设计

　　1)先找出唇红缘的点

　　在健侧唇红缘找出唇峰点D和人中最低点C，然后按CB=CD，定出B点。在患侧唇红缘最厚处定B′点。手术时最后将B、B′两点对缝，即形成患侧之唇峰点。

　　2)测量两个基本数据

　　自鼻翼根部至鼻小柱根部，分别测量正常鼻孔底部与患侧鼻孔底部的宽度，得到两者相差的数目为X。自健侧鼻底中点至D点测出h，为正常唇高，亦即修复手术后应恢复的上唇高度(图2②③)。

　　3)定出其他各点，划线

　　在患侧鼻底裂隙两侧分别定点A、A′。使AA′等于两鼻孔底部宽度的相差数X，使AA′两点相缝合后，两侧鼻孔等大。连接AB。以正常唇高h减去AB而得y，此为患侧需增加的唇高。于B点，作BE大约=y并与下唇唇红缘近于平行。以A′作圆心AB作半径，B′作圆心y(需增加的唇高)作半径，分别作弧而交于B″(最好B′B″近于与唇红缘垂直)。又以B′B″两点分别作圆心，以BE作半径，作弧交于E′。连接A′B″、B″E′及E′B′各线(注意不要划出B′B″线，此处不作切口)。校正各点后，以皮下针头蘸美蓝刺入皮内，划出线，以碘酒固定(图2④⑤)。

　　2.切开、缝合

　　手术时要求细致、轻巧、减少创伤、切开准确、缝合整齐。

　　切开时先用手指捏紧切口外侧的上唇，以减少出血。依次按设计线切开AB、BE、A′B″、B″E′及E′B″。切开后，健侧上唇即可下降，在BE处敞开形成三角形裂隙。将在患侧形成之B″E′B′三角形组织瓣插入此裂隙之中。AB线的创缘则与A′B″相对。依次分层缝合。修整红唇，根据情况采用嵌入或Z形对偶三角瓣法，以增加唇红的丰满度。鼻崎形者，一般主张推迟到13岁以后进行根治性鼻畸形矫治术。

　　完全唇裂之裂隙较宽，张力较大，需在前庭沟处切开，作潜行分离，以利组织就位缝合。

　　(四)手术后处理

　　1.上唇部以钢丝唇弓胶布减张固定2周，以预防伤口裂开及减轻瘢痕愈合。

　　2.小儿基础麻醉清醒后，双肘关节用夹板绷带固定，以免搔抓伤口及减张唇弓。

　　3.唇部伤口以3%双氧水及4%硼酸酒精轻轻擦拭，防止血痂覆盖而影响伤口愈合。

　　4.伤口5天拆线。

　　唇腭裂幼儿喂养知识

　　唇腭裂幼儿的喂养较一般孩子困难的原因

　　原因1：由于患儿的唇腭部裂开，口鼻腔相通，口腔内不能形成一个完整的密闭结构而无法产生有效吮吸所需的负压。

　　原因2：由于唇腭部肌肉的分布、附着改变，使肌肉的发育及张力不足。引起舌后缩;同时舌过度发育，舌头上抬不能在吸食时有效包裹奶嘴。

　　原因3：由于软腭缩短或不能抬升致软腭功能不完善而影响吸吮、吞咽。

　　有效的喂养方法

　　方法1： 注意体位：(1) 取坐位或45゜角抱位，切忌平躺，以免呛咳;

　　(2)采用面对面喂哺方式，以利观察。

　　(3)采用俯卧位，使鼻腔在口腔上方而不致发生呛咳。

　　方法2： 孩子吸奶时，用手指堵住唇裂部位，帮助唇部闭合。

　　方法3：选用十字开口的塑胶奶瓶，因为十字型的开口在受到压迫时才会打开，孩子不会被呛到。

　　方法4：采用挤喂的方式，即购买可以挤压的奶瓶或注射器、滴管喂养。

　　方法5：通过吹气球，吸吮奶嘴或按摩肌肉训练颊，舌的功能。

　　方法6：将奶嘴置于非裂开处，以免局部刺激过大。

　　方法7：早期正畸治疗，如配戴一种由软硬两种树脂材料构成的Hotz矫治器，覆盖全部牙槽嵴和硬软腭，使口腔内形成负压并改善舌的运动，对喂哺有显著的改善。

　　术后选用汤匙喂养的意义

　　原因1：术后吸食奶嘴会引起伤口局部张力过大，致伤口愈合不全。

　　原因2：术后伤口疼痛，孩子亦不愿吸食奶嘴致进食不足。

　　方法1：选用平底匙而不宜选用深底匙，避免金属制品。

　　方法2：盛取食物应由少量开始，逐渐增加。

　　术后需注意的事项

　　(1)不要喂食过烫食物。

　　(2)喂食后应进食少量温开水以清洁口腔。

　　(3)避免残渣及过硬食物的刺激。

　　(4)保持伤口局部清洁，干燥。

　　(5)避免过度哭闹及抓挠，碰撞伤口部位。