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迪格奥尔格综合征 (迪格奥尔格综合症,第三、四咽囊综合征,乔治综合征) 疾病

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迪格奥尔格综合征 迪格奥尔格综合征

原发性T细胞免疫缺陷所致的免疫缺陷综合征的患儿所表现的主要是细胞介导的免疫阻抑,占原发性免疫缺陷病的5%~20%,T细胞缺陷也会间接地影响被抗原启动的T细胞激活的效应细胞,如单核巨噬细胞和B细胞。严重的T细胞缺陷多于出生1年内就产生临床征象,可表现为不同免疫反应系统的联合免疫... [详细]

更多>>迪格奥尔格综合征症状和表现

症状: 纵沟短 主动脉弓右位 胸腺缺如 甲状旁腺机能减退

表现: 由于胎儿甲状旁腺机能减退 和低血钙,新生儿出现手足搐搦症,低血钙症倾向于生后1年内缓解,患儿表现为特殊面孔,如眼眶距离增宽,耳郭位置低且有切迹,上唇正中纵沟短 ,颌小 和鼻裂 ,常存在大血管异常,如法洛四联症和主动脉弓右位 ,如新生儿期未死亡,生后3~4个月可发生各种严重的病毒,真菌如念珠菌和卡氏肺囊虫感染... [详情]

更多>> 迪格奥尔格综合征全面解读

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