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苍白球黑质红核色素变性 (苍白球色素性退变综合征,哈-斯二氏病) 疾病

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苍白球黑质红核色素变性 苍白球黑质红核色素变性

苍白球黑质红核色素变性也称Hallervorden-Spatz病,为儿童晚期和青少年期遗传代谢性疾病,主要累及锥体外系统,也是罕见的与铁元素代谢障碍有关的神经变性病,国内已有少数尸检的报道。本病由Hallervorden和Spatz(1922)首先报道,以后就以两人名命此病。本病为常染色体隐性遗传,由于铁盐... [详细]

更多>>苍白球黑质红核色素变性症状和表现

症状: 眼睑痉挛 吞咽困难 视神经萎缩 口齿不清

表现: 1.分型 可分为儿童型和成人型,儿童型多见。 儿童型多于6~12岁起病,Dooling等(1974)复习了本病有尸解的病例中的临床材料,57%(24例)在10岁前发病,81%(34例)在15岁之前发病,仅7%(3例)在22岁后发病,半数病例有家族史,病程10年左右,多数在20~30岁死于并发症。 成人型又称为晚发型,在55岁左右发病,个别在30岁后发病... [详情]

更多>> 苍白球黑质红核色素变性全面解读

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