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遗传性皮肤病是什么?

时间 : 2016-09-04 07:40:02 来源:互联网

[摘要]

遗传性皮肤病由亲代将其本身的异常或突变后的基因传给下一代  从而使下一代出生时或以后出现该基因所特有的皮肤损害  非遗传性的先天性皮肤病为数很少  主要是胎儿在母体内发育过程中受到营养  病毒或...

  遗传性皮肤病由亲代将其本身的异常或突变后的基因传给下一代  从而使下一代出生时或以后出现该基因所特有的皮肤损害  非遗传性的先天性皮肤病为数很少  主要是胎儿在母体内发育过程中受到营养  病毒或微生物感染  或化学  物理因素的干扰而引起的皮肤及其附属器的疾病  雀斑  鱼鳞病 就医指南  请点击查看本站相应页面    遗传性皮肤病的临床特征:

  ①遗传性皮肤病的一般特点同遗传性疾病;②可以生后即有  也可在儿童或青春期出现;③其症状不一定为该遗传性皮肤病所特有  例如摩擦引起的大疱与先天性大疱性表皮松解症者相似;④同一种疾病在不同人表现的症状轻重不同  例如鱼鳞病轻者仅四肢有轻微改变  重者躯干  四肢均可累及  并且角化干燥突出  还可伴发毛囊角化  掌跖角化等;⑤同一种病可有不同的遗传方式  例如寻常性鱼鳞病是常染色体显性遗传  而此病的另一型则是性联隐性遗传     常见的遗传性皮肤病  已知的遗传性皮肤病达百种以上  如雀斑  鱼鳞病  白化病等     遗传性皮肤病的诊断:

  遗传性皮肤病多种多样  临床表现各不相同  但除每种具体疾病所特有的体征外  还有以下共性特点  可供诊断参考:①绝大多数在出生时或在婴儿  儿童期表现症状;②父母及其上代或兄弟姐妹有同样疾病;③父母为近亲结婚;④皮肤体征明显  但缺少主观症状  有的表现为多系统疾病;⑤长期存在  不易治疗;⑥非遗传性  先天性皮肤病一般表现为痣  肿瘤或畸形等     遗传性皮肤病的治疗:

  多数无有效疗法  不能根除  个别疾病可通过药物或饮食治疗得到改善  例如遗传性血管性水肿是由常染色体显性遗传的C  酯酶抑制剂缺乏所致  可给血管舒缓素和雄激素样药物达那唑治疗  苯丙酮酸尿症则限制饮食中苯丙氨酸的摄入即可不发病;肠病性肢端皮炎可通过给锌制剂加以控制;有些先天性酶缺陷或丙种球蛋白缺乏  可通过补充缺少的有关物质进行治疗  但这些治疗并不能去除病因  有些先天性畸形或异常影响功能或美容时  可根据具体情况采取手术治疗     遗传性皮肤病的预防:

  本病不能通过药物或其他手段根治  故预防更为重要  对已有本病者  应避免接触有害因素预防或减少其症状发生  例如着色性干皮症患者应避免日晒  大疱性表皮松解症应避免摩擦与压迫  以减少症状发生  另外  通过遗传咨询和产前诊断可减少本病的发生    

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