小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征治疗前的注意事项

时间 : 2016-08-24 07:40:04 来源：互联网

[摘要]

　　(一)治疗　　1.一般处理确诊为WAS的胎儿，宜做剖宫产，以避免分娩时可能出现的颅内出血。为防止头部外伤，应在1岁内戴以头盔。由于长期失血而致贫血者，应补充铁剂。积极治疗湿疹和自身免疫性疾病。输注血小板或其他新鲜血液制品时，供体必须进行巨细胞病毒筛查和先行照射以防移植物抗宿主病。.

　　(一)治疗

　　1.一般处理确诊为WAS的胎儿，宜做剖宫产，以避免分娩时可能出现的颅内出血。为防止头部外伤，应在1岁内戴以头盔。由于长期失血而致贫血者，应补充铁剂。积极治疗湿疹和自身免疫性疾病。输注血小板或其他新鲜血液制品时，供体必须进行巨细胞病毒筛查和先行照射以防移植物抗宿主病。

　　注意监测各种感染，并给予有效的抗微生物制剂。IVIG可常规用于感染的预防。由于WAS病儿免疫球蛋白代谢率增高，因此IVIG的用量应较大，每月大于400mg/kg，或每2～3周1次。

　　2.脾切除脾切除术能使血小板数量增加和体积增大，但有发生败血症的危险。因此脾切除术后应终身使用抗菌药物预防感染。

　　3.干细胞移植骨髓或脐血干细胞移植是目前根治WAS最有效的方法。若能提供HLA同型供体(如双胎同胞脐血)，骨髓移植的成活率为90％;而半合子和配型的无关供体(MUD)移植成活率分别为34％和65％。5～6岁前接受MUD移植的效果比年长儿好。移植前应行照射，移植后应给予免疫抑制药物或抗T细胞抗体。

　　(二)预后

　　以往患者一般在生后3.5年内死于感染，目前存活时间已延长在11岁以上，部分病人达到20岁以上，生活质量明显提高。死亡的原因为感染(44％)，出血(23％)和恶性肿瘤(26％)。30岁后发生恶性肿瘤，尤其是淋巴瘤的机会突增，干细胞移植明显改善感染和出血，但对预防恶性肿瘤的发生效果并不满意。