皮肤原发性上皮样肉瘤临床病理观察

　　2.4免疫组化

　　肿瘤细胞CK、Vimetin及EMA均弥漫（＋＋＋），CD68弥漫（＋），LCA（-）,CD3（核可疑阳性）、CD43（-）、CD45RO（-）、CD20（-）、CD79a（-）、CD30（-）、ALK（-）、CD31（-）、CD34（-）、S100（-）、HMB45（-）。

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　　3.1组织发生

　　ES的组织来源至今未定，多数学者认同Fisher［1］的观点，即认为肿瘤来源于原始的间叶组织，具有多项分化的功能，结合本文免疫组化结果，肿瘤细胞表达CK、EMA、Vimetin弥漫强阳性，CD68弥漫弱阳性，支持这一关观点，本组两例结果显示:在同一病例中，部分区域以上皮样分化为主，另外区域以梭形的间叶细胞分化为主，两种细胞形态之间可见过渡，以上皮样分化的肿瘤组织部分CK、EMA染色（＋＋＋），梭形间叶分化成分EMA染色（＋＋＋），CD68（+）这样可以帮助我们了解肿瘤的分化趋势。

　　3.2临床表现

　　该肿瘤病因未明，Callister等［2］认为与外伤及放疗有关，可发生于任何年龄，但更常见于青少年，男多于女，但本组2例均为女性，且其中1例年龄为92岁，发病部位多位于四肢，而且尤以上肢伸侧及手多见,文献［3，4］中报道极少数发生于女性外阴及男性阴茎处，还有报道［5，6］发生于脊柱，我们这2例1例发生于小腿胫前，1例发生于女性外阴。肿物最常侵犯皮肤、皮下组织和深部软组织，如果侵及皮肤则易形成溃疡，侵及深部者往往侵及筋膜、腱膜和腱鞘等。此组2例比较表浅，形成了皮肤溃疡，溃疡下及周围形成了肿物结节。

　　3.3诊断

　　ES少见，临床医生和病理医生容易对此病忽略，而且肿瘤组织形态表现比较复杂，免疫组化的表达对确诊此病非常重要，以下几点有助于诊断：低倍镜下，肿瘤呈结节状，结节周围境界清或因不规则而不清，中心可有坏死,坏死常融合成“地图样”，其周围的细胞形成栅栏状排列；高倍镜下，肿瘤有两种形态，大部分为多角形或卵圆形细胞,细胞丰富且嗜酸，核呈泡状，核仁明显，一个或多个，类似上皮样细胞；另一种细胞呈胖的梭形，常围绕在结节的周围，细胞胞质也较丰富，核仁不清楚，部分区域排列成漩涡状，较幼稚的区域相对于成熟的区域细胞肥大。两种细胞之间存在过渡形态，核分裂象易见且具明显异型性；免疫组化双向表达，瘤细胞示低分子量和高分子量CK（＋＋＋），EMA、Vim均（＋＋＋）。我们对此2例均进行了细胞穿刺制成细胞块镜检，细胞量较少，背景以出血和少量坏死为主，细胞也主要为类似上皮样的瘤细胞，梭形瘤细胞极少，不具特异性，因而我们认为肿瘤细胞学穿刺对诊断该病不具诊断价值，只具参考作用。

　　3.4鉴别诊断

　　ES的组织学、免疫组化表达及细胞学穿刺细胞块对本病的诊断不具特异性，必须密切结合临床资料、肿瘤组织学形态、免疫组化的表达结果进行综合评价，此瘤需与以下疾病相鉴别。

　　3.4.1皮肤癌肿

　　皮肤原发ES病程长，肿瘤生长缓慢，常出现皮肤溃疡，而且组织学和细胞学均可见多角形或卵圆形的类似上皮样的瘤细胞，比较容易和皮肤鳞癌、基底细胞癌等相混淆,但皮肤原发性ES有两种形态的瘤细胞构成，且类似上皮样的瘤细胞不会出现角化珠、细胞角化以及肿瘤细胞团周围瘤细胞的栅栏状排列等的皮肤癌肿的典型镜下表现，另外，ES的免疫组化的双向表达也有助于鉴别。

　　3.4.2非特异肉芽肿性改变

　　正如我们第2例其组织学形态类似慢性肉芽肿性炎的改变，因而ES常需与环状肉芽肿、渐进性坏死性肉芽肿、风湿或类风湿结节相鉴别，但以上慢性肉芽肿形成皮肤溃疡的相对少见，ES的坏死灶内可见肿瘤的“鬼影”残瘤细胞影，以区别于炎症的坏死，而且慢性肉芽肿不会出现免疫组化表达的双向分化。

　　3.4.3皮肤的蕈样霉菌病

　　此肿瘤亲表皮亚型的终末期皮肤常形成皮下结节肿块，有的可形成皮肤溃疡，就像我们第1例多次穿刺、活检均诊断为皮肤恶性淋巴瘤，外出会诊结果也为此病，因而有必要做出鉴别，皮肤蕈样霉菌病常终末期才出现皮肤结节肿块，早期常为红斑、湿疹样改变并伴有瘙痒，而皮肤原发性ES病程一开始即为皮肤结节，不伴有特殊症状，而且ES的患者查血液中心肌酶谱的乳酸脱氢酶、α羟丁酸脱氢酶、肌酸激酶均有升高，皮肤蕈样霉菌病不会出现此结果，免疫组化的结果表达可以明确鉴别两病。

　　3.4.4皮肤或骨关节结核侵及皮肤

　　此组第1例也曾经误诊为结核性肉芽肿性炎，但ES不会出现结核中毒症状，结核菌培养不会培养出结核菌，骨结核多发生于脊柱、膝、髋等关节处，胫骨的X光片、ECT以及小腿的血管造影对区别两者有所帮助。

　　3.5治疗及预后

　　文献［4］报道ES的5a生存率为70％，10a生存率不足50％，而Halling［7］统计的ES患者术后10a生存率为74％，其中大部分为扩大或根治术，也有学者认为，扩大根治术虽可以降低复发率，并不能提高患者5a或10a生存率［4］，本组31岁病例行右胫前肿物扩大切除术后2个月后，右腹股沟淋巴结转移，现在我院肿瘤科行放化疗治疗，92岁病例术后第二天心脏猝死,以上皆提示ES具有高复发率和高死亡率，预后不佳。

　　参考文献：

　　［1］FisherC.Epitheliodsarcoma:Thespectrumofultrastructraldifferentiationinsevenimmunohistochemicallydifinedcases［J］.Humpalthol.1988，19（3）:265275.

　　［2］CallisterMD,BalloMT,PistersPW,etal.Epithelioidsarcoma:resultsofconservativesurgeryandradiotherapy［J］.IntJRadiatOncolBiolPhys,2001,51（2）:384391.

　　［3］EnzigerFM.Epitheliodsarcoma:asarcomasimulatingagranulomaoracarcinoma［J］.Cancer,1970,26:1029.