先天性脑积水的病因究竟是什么？

    【病因】

    先天性脑积水的发病原因目前多认为主要是脑脊液循环通路的梗阻。造成梗阻的原因可分为先天性发育上的异常及非发育性病因两大类。

    （一）先天性发育异常 在先天性发育异常引起脑积水者。大致有以下几种。

    ①大脑导水管狭窄、胶质增生和中隔形成：这三种病变均引起大脑导水管的阻塞，这是先天性脑积水最常见的原因，通常为散发性，性连锁遗传型的导水管狭窄在所有先天性脑积水中仅占2%。

    ②Arnold-Chiari畸形：因小脑扁桃体、延髓及第四脑室疝入椎管内，使脑脊液循环受阻引起脑积水，常并发脊柱裂及脊膜膨出。

    ③Dandy-Walker畸形：由于第四脑室中孔及侧孔先天性闭塞而引起脑积水。

    ④扁平颅底：常合并Arnold-Chiari畸形，阻塞第四脑室出口或环池，引起脑积水。

    ⑤其他：无脑回畸形，软骨发育不良，脑穿通畸形，第五、六脑室囊肿等，均可发生脑积水。

    （二）非发育性病因 在先天性脑积水中，真正的先天性发育异常的占2/5，而非发育性病因则占3/5之多。实际上相当部分的颅内出血、颅内炎症及颅内肿瘤等在胎内已形成。新生儿缺氧和产伤所致的颅内出血、脑膜炎继发粘连是先天性积水的常见原因。新生儿颅内肿瘤。尤其是后颅窝肿瘤及脉络丛乳头状瘤也常常表现为脑积水。

    【分类】

    （一）按颅内压高低分类 可分为二类，即高压力性脑积水及正常压力性脑积水。前者又称进行性脑积水，是指伴有颅内压增高的脑积水；后者又称低压力性脑积水或脑积水性痴呆，虽有脑脊液在脑室内积聚过多或脑室扩大，但颅内压正常。

    （二）按脑积水发生机制分类 分为梗阻性脑积水及交通性脑积水两类。前者又称非交通性脑积水，是脑脊液循环通路发生障碍。即脑室系统及蛛网膜下腔不畅通引起的脑积水；后者又称特发性脑积水，脑室系统与蛛网膜下腔通畅，是脑脊液的产生与吸收发生了障碍。

    （三）按脑积水发生的速度分类 分为急性和慢性脑积水两类。急性脑积水是由任何突然的脑脊液吸收和回流发生障碍引起。急性脑积水见于脑出血、脑室内出血、感染或导水管及第三四脑室的迅速梗阻。慢性脑积水是最常见的脑积水形式。当引起脑积水的因素是缓慢发生并逐渐加重时，均可发生慢性脑积水。在梗阻引起脑积水数周后，急性脑积水可转为慢性脑积水。

    总之，先天性脑积水多为高压力性脑积水。而高压力性脑积水又多为梗阻性脑积水，且常为慢性。先天性交通性脑积水多为脑炎及脑出血和蛛网膜下腔出血的后果。有时梗阻性脑积水又可转为交通性脑积水，如因产前或产时所致的胎儿脑室内出血或蛛网膜下腔出血，发病时可发生急性梗阻性脑积水，而当血液吸收后，常转为或继发慢性交通性脑积水。

(责任编辑：孔飞)