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α1-抗胰蛋白酶缺乏症 (抗胰蛋白酶不足,抗胰蛋白酶缺乏) 疾病

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α1-抗胰蛋白酶缺乏症 α1-抗胰蛋白酶缺乏症

α1-抗胰蛋白酶缺乏症是血中抗蛋白酶成份-α1-抗胰蛋白酶(简称α1-AT)缺乏引起的一种先天性代谢病,通过常染色体遗传。临床特点为新生儿肝炎,婴幼儿和成人的肝硬化,肝癌和肺气肿等。 [详细]

更多>>α1-抗胰蛋白酶缺乏症症状和表现

症状: 上消化道出血 门脉高压 黄疸 肝肿大

表现: 在出生后第一周可有胆汁淤积性黄疸 ,大便不着色,尿色深,体检可发现肝肿大 ,生化指标有梗阻性黄疸的指征,2~4个月时黄疸往往消失,在2岁以后可现肝硬化 。 在成年人,大多数α1-AT缺乏症患者以突出的门脉高压 症为首发表现,患者常死于上消化道出血 和/或肝昏迷 ,常发生肺气肿,男性肝硬化和肝癌的发病率高于女... [详情]

更多>> α1-抗胰蛋白酶缺乏症全面解读

更多>> α1-抗胰蛋白酶缺乏症患者关注的问题

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